悬赏分：0-解决时间：2009-11-1511:22一、病历摘要:1.患儿：女，4.5岁；慢性病程：既往健康。2.患儿于半年前（2007年01月）开始左小腿腿肚子痛，睡觉时可疼醒。发病3天后，疼痛略有缓解（发病时的3天几乎为24小时痛,小儿痛得满头汗,哭泣不止），随后出现走路跛行。此后疼痛间断发作（白天只要有事情转移，例如看电视、讲故事等就几乎不喊痛,但不愿意走路，到最后坚决不走,说腿走不动）；睡觉时疼痛加重，晚上睡觉时出汗多且出现癔语。曾进行过结核（PPT）、风湿、血常规、肌电图等都未见有异常。3.查体：神清语利，查体合作，颅神经查体（-），四肢肌张力正常。感觉正常，左下肢肌力V-级，余肢肌力V级。左足略内收位。病理征未引出。4.患儿于2006年年9月有过中耳炎史，因小儿自述说是耳朵撞在门把手上，且自己也看了她的耳朵，并没有红肿。但一个月后带到医院后确诊为中耳炎；在左小腿腿肚子痛期间，于2007年5月，偶然发现其有髋关节滑膜炎（髋关节B超）,后经牵引及药物治疗，但疼痛及跛行未有改变。不知是髋关节滑膜炎是否在5个月前或更早就有。.患儿身体素质较好，体重及身高较正常孩子高大些，极其喜欢从高处往下跳，之前曾带去过桂林旅游，曾光脚在漓江中游玩，发病前及发病后几乎不发烧。二、MRI影像报告平扫示腰椎序列及曲度尚正常。腰5-骶1水平椎管内偏左侧及局部椎间孔内可见一不规则稍混杂T1.T2异常信号，其边缘尚清；伴局部左侧神经根受压.所见腰骶各间盘形态及信号尚规则。注药后示腰5骶1水平椎管内偏左侧及局部椎间孔区异常信号呈欠均匀轻度强化，边缘尚清；测量约12*16*23MM大小。诊断：腰5骶1水平椎管内占位:神经鞘瘤可能。三、手术记录全麻插管，病儿取左侧卧位，常规消毒铺巾。以腰5-骶1棘突为中心行后正中直切口，沿中线切开，锐性分离软组织，牵开器牵开肌肉，充分暴露腰5-骶棘突及椎板。咬除该两棘突及左侧半椎板，即见肿物位于硬膜囊左外侧，并沿骶1-2神经根经椎间孔向孔外发展，肿物明显挤压硬膜囊。该肿物包膜完整，囊内物为黄色脂肪样组织，质韧。与之关系密切的骶1神经根近端亦黄变，先于囊内分块切除后，切除囊壁达扩大的椎间孔区，硬膜蛛网膜完整。标本肉眼所见：术中见肿物位于腰5-骶1硬膜外，前界边界清楚，约3cm*2cm*2cm大小。术后情况:术后腿痛消失,走路不再跛行,但因未让其跑动,跑动时会否跛行尚不确认.大小便正常.17天出院.四、术后病理结论:1.北京天坛医院（罗麟）（1）特殊染色：S-100.Vimtin点灶阳性；SYN偶见细胞阳性；Lysozyme局灶阳性；CD45RO散在阳性。CD20、CD68阴性。（2）病理诊断：送检标本全部取材，镜检见：弥漫及点灶性淋巴细胞浸润，散在泡细胞及多核细胞，并可见散在神经纤维束肪神经节细胞，散在增生的纤维母细胞。（肉芽肿性炎症?）2.北京友谊医院（周小鸽）:（1）镜下所见：（L5S1）破碎组织数块，见有大量中等大小细胞浸润，胞浆丰富、粉染，核膜清楚，胞核圆形、卵圆形或不规则形，染色质细腻，部分细胞可见小核仁，形态符合组织细胞；一些多核巨细胞散在分布，胞浆中可见吞噬或进入的淋巴细胞；病变中混杂小淋巴细胞及嗜酸性粒细胞；还可见一些残留散在分布的神经纤维和神经节细胞。病变中很少浆细胞，组织细胞胞浆欠空，多数核仁不明显。（2）免疫组化：解放军总医院：CD68大量组织细胞阳性；CD3部分淋巴细胞阳性，数量多于CD20阳性细胞数量；KI-67少数细胞阳性；Nestin、NSE、CD1a阴性；S-100？友谊医院：CD68大量细胞阳性；S-100阴性。（3）病理诊断：考虑为增殖性慢性炎性病变，即炎性瘤样增生。注：北京宣武医院认同其结论。同时做了细菌及结核的染色，没有见到细菌及结核。3．中国人民解放军总医院：专家会诊意见：（腰5骶1）见弥漫的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及多核巨细胞及淋巴细胞伸入现象，其间散在残留的神经纤维及体积较大的神经节细胞。免疫组化染色显示：神经元及神经纤维Neun（弱+）、NSE（+）、Nestin（-）、Ki-67（+<5%）；组织细胞及多核细胞显示CD68（+）、S-100（+）、CD1a（-）、CD3（T淋巴细胞弥漫+）、CD20（散在的淋巴细胞+）。可符合（腰5骶1）椎管内Rosai-Dorfman病。注：其后看了友谊医院做的S-100（-），也认可友谊医院的结论，认为都是属于同一类的病。4．北京协和医院：先出结论认为符合节细胞性神经纤维瘤，后推翻认为符合黄色肉芽肿。注：天坛医院及友谊医院不认可该结论。5．北京儿童医院：认为符合幼年性黄色肉芽肿。6．中国医学院科学院肿瘤医院：考虑为节细胞性神经纤维瘤伴有感染。注：天坛、宣武、友谊及中国人民解放军总院不认可该结论。五、下步需解决的问题（1）如何防止复发，目前阶段需要吃何药物？（2）是什么原因引起的？中耳炎、髋关节滑膜炎与椎管内炎性瘤样增生的关系？联系人：吴先生13008835232laigui@163.com提问者：laigui2007-08-0613:51
