血红蛋白病性股骨头坏死

　　文章简介：股骨头缺血坏死是一种致残率极高的疾患,实验及临床研究证明,股骨头缺血坏死的因素很多,如股骨胫骨折、髋关节脱位、长期大量饮酒、长期服用激素,血液病等等均可引起股骨头缺血坏死。早期表现为髋关节不适，隐痛钝痛，劳累加重。随着病情发展，出现间歇性或持续性疼痛，常向大腿及膝部放射。

　　血红蛋白病性股骨头坏死

　　血红蛋白病性股骨头坏死主要指Herrick贫血，也称Herrick综合征或镰状细咆病（sicldecelldisease，SKD）。该病是由于血红蛋白结构异常所引起的一种家族性异常血红蛋白症，属隐性遗传，主要发生于热带非洲和移居美洲的黑人。

　　引起该病的异常血红蛋白均属多聚血红蛋白，即Hbs、Hbc。正常人血红蛋白HbA的B-肽链第6位上的谷氨酸，如被结合氨酸所取代，就形成异常血红蛋白Hbs，如被缬氨酸所取代，就形成异常血红蛋白Hbc。

　　在缺氧情况下，异常血红蛋白由于分子间的相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，这种构形使红细胞扭曲成镰形细胞（镰变）。这种细胞很僵硬。变形性能力很差，由于骨髓中血流慢，氧利用率高，导致红细胞变成镰状，在窦状隙淤滞，发生梗塞，缺氧进一步加重，导致红细胞进一步镰状化，酸中毒，内皮细胞损害，微循环痉挛栓塞和梗塞，产生疼痛性危象，进而产生骨缺血坏死。

　　纯合子型由于异种蛋白浓度高，病情呈严重进行性发展，杂合子型由于异种蛋白浓度低，有较长的潜伏期，低氧时出现小血管阻塞，血栓形成和梗阻，如果氧合量增加，这种镰状细胞形成是可逆的，出现发作程度较轻和时间短而间隔较长。但无论是纯合子还是杂合子，均可导致镰状细胞性骨坏死。