2009年第9期摘录如发现有乱码，请点击下面链接浏览原文
正文摘录:
・个案报道・2009年3月笫6卷第9垮超声诊断累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症1例自达，陆恩详.马刚（辽宁中医药大学附属第一医院电检利.辽宁沈阳110（）32）[摘要】目的：探训遗传性、出肌H：毛细10l管扩张症患者累及肝脏时的彩色多普勒超声表现。方法：用二维及彩色多普勒超声观察患者的刖。脏及肝内外m管的走行及分布。结果：患者表现为腹腔干动脉、肝固有动脉及肝内动脉均迂曲、扩张.血流速度增快伴肝内动一静脉瘘。结论：肝内外动脉迂曲扩张伴血流速度增快为累及肝脏的遗传性、出血性毛细m管拶张疵的主要超声特点，彩色多普勒超声在此病的筛查、诊断及追踪观察等方面具有重要作用。f关键词]遗传性、出血性毛细血管扩张症；超声检查；彩色多普勒超声【中图分类号]R54[文献标识码]B【文章编号]1673―7210（2009）03（c）一104―02我科采超声诊断累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症（HHT）1例，现报道如下：1一般资料患者，女.67岁，凼长期腹胀、消化不良就诊。超声检查所见：二维超声表现为肝脏增大，肝门至肝内可见较广泛的蜂窝状迂曲扩张，扩张的内径为7～9mm，扩张的管壁周围组织回声增强.见图l。门静脉回声正常，腹腔干、肝固有动脉明匣扩张.分别为11、9mm。彩色多普勒超声表现：在“阶梯”样迂同扩张暗区内充满[0【流信号，色彩明亮，呈“镶嵌色”彩色m流信号，见图2。在肝动脉囊状蛇行迂曲扩张暗区内可测及动脉样高速血流频谱。腹腔干动脉速度约148c―s，RI：0.7.肝固有动脉速度约160cnl／s，RI：0.65.均提示速度明显加快.见图3、4。多普勒测量显示肝内小动脉及其伴行小静图1超声检查示扩张的图2彩色多普勒超声检查示在“阶管壁周围组织回声增强梯”样迂回扩张暗区内充满血流信号色彩明亮.呈“镶嵌色”彩色血流信号囤3彩色多普勒超声检查示肝固有图4彩色多普勒超声检查示腹腔垫壁望堕堕墨垫壁±垫壁垄壁塑里塑‘堕【通讯作者】肖达（1962一），男，剐主任鹾师。104血国医药导摇CH1NAMEDICALHE只ALD脉内进行多点测量.见散在高速低阻的动脉【札流.小静脉内出现搏动性血流信号，提示存在肝内动一静脉瘘.肝门静脉系统未见异常。2讨论遗传性、出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性疾病，其主要病理特点为毛细_0l管扩张，动一静脉瘘.动脉瘤形成。病变可累及皮肤、黏膜及全身各脏器.其中有8％～31％的病例町累及肝脏…。H前，有关此病累积肝脏时的超声表现报道甚少。本文报道病例为彩色多酱勒超声诊断明确.较典型的累及肝脏的HHT。累及肝脏的HHT最常见的病理改变为肝内动一静脉瘘形成.1人量动一静脉瘘的存在叫导致患者川：大、肺动脉高压及心功能衰竭等。动脉门脉瘘也可在HHT患者中出现.但相对少见，其可导致患者出现门脉高压及其相应的并发症如上消化道出血、腹腔积液等。门脉一静脉瘘在HHT中更少见.其存在可导致肝大。累及肝脏的HHT诊断的金标准为血管造影.但此方法为有创检查日操作复杂.不适tl=}j于患者的追踪观察及大范围的家族性筛查。近年来.学者们普遍认为.肝内外动脉明显迂曲扩张伴血流速度明显增快为累及肝脏的HHT的特征性超声表现，这主要是罔肝内火量动一静脉瘘及动脉一门脉瘘的存在使肝动脉血流量明显增多所导致Ⅲ。本文所报病例具有明显的特征性超声表现。在鉴别诊断方面.虽然肝固有动脉扩张在一些肝硬化患者中也可见到.但有研究表明其增宽程度及血流速度均明显低于累及肝脏的HHT患者。肝内外胆管扩张及门静脉海绵样变性也可导致肝内外出现迂曲扩张的管道样结构，但通过彩色多普勒超声观察即町鉴别。『参考文献1Gu【InlacherAE，MarchukDA，W¨eRlHere曲aqll…Ⅱhag’ctelang―Ice【asia【刀NEndJ_Me[1，1995，333（14）918―924陈史，张华斌，崔立刚.等彩色多普勒超声诊断累盟肝脏的遗传性、出l札性毛细I札管扩张症_J1中倒医学影像技术，2006，22（4）：572―574（收稿日期：2008―12―02）
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