摘 要:目的：报道1例罕见的眼眶间叶性软骨肉瘤,探讨其临床表现、病理特点、治疗以及预后。方法：详细报告1例眼眶间叶性软骨肉瘤病例的临床资料,并检索迄今国内所有该病例报道,结合国外文献进行分析总结。结果：该病例非常罕见,迄今国外报道仅18例,国内报道仅8例。本文报告的1例36岁女性患者,2次手术,1次误诊为血管外皮瘤,2a后因复发行2次手术,术后病理检查：肿瘤组织由未分化的间叶瘤细胞及岛状的软骨细胞组成,免疫组织化学检查：Vimentin（＋＋）,S-100（＋）,病理报告为右眼眶间叶性软骨肉瘤。结论：间叶性软骨肉瘤是发生于有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤,发生于眼眶者罕见,综合治疗（手术、化学治疗以及放射治疗）可减少复发、提高长期生存率。
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