颅内血管母细胞瘤40例临床分析发表：（2006-11-1109:27）;最后修改:2006-11-1109:29;栏目：[循证医学]
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颅内血管母细胞瘤（HBT）为良性血管性肿瘤，多发生于幕下，少数也发生于幕上，若能及时诊断并彻底切除预后良好。我院自1989年5月到1997年5月共收治40例，疗效满意，现总结报告如下。1 临床资料 本组男25例，女15例，男女比例1.6∶1；年龄最小9岁，最大63岁，平均36岁，21岁～40岁共26例，占65%。病程30天～6年，平均一年，其中病程一年内共28例，占70%。肿瘤位于幕上4例（12.5%），其中囊性变3例，实体性1例；位于幕下者36例，囊性变32例，实体性4例；全部病例囊性变占87.5%，实体性占12.5%。本组患者均无明显的家族史。RBC 2.3～7.5×1012／L，平均4.5×1012／L；Hb 95～180g／L，平均130g／L；其中2例RBC和Hb高于正常值。本组有颅内压增高三主征34例。幕下病变以共济失调（32例）、眼球震颤（28例）为主，幕上病变以轻瘫、癫痫发作为主。本组病例术前全部行头颅CT扫描，其中12例同时行MRI扫描，均于术前作出定位诊断。术中见颅内实体性肿瘤直径为3.0～6.5cm，平均4.5cm，均予全部切除。35例囊性肿瘤中，瘤结节直径为0.5～3.0cm，32例大囊腔中伴1个小的附壁瘤结节，1例发现2个瘤结节，2例为小囊腔伴巨大瘤结节。均切除瘤结节及部分囊壁，所有病例均缝合硬膜。术后发生硬膜外积液6例，颅内感染2例。死亡2例，其中1例死于颅内感染，1例死于肺部感染。术后随防1～5年，恢复工作28例，恢复轻工作或家务劳动10例。2 讨论2.1 诊断和鉴别诊断：颅内血管母细胞瘤亦称为血管网织细胞瘤，临床少见。约占颅内肿瘤1.1～2.4%［1］。多见于男性青壮年，病变常见于小脑亦见于大脑半球、脑干［2］。肿瘤多为囊性，表现为慢性进行性病程，少数也可因瘤内出血起病急骤。幕上者往往病程较长，先表现出神经系统定位体征；幕下者，病程较短，先发生颅内压增高，而后出现定位体征，但至疾病晚期两者都可表现出明显颅内压增高。本组有36例表现为颅内压增高三主征。实体肿瘤术中所见为紫红色，血供异常丰富，囊性肿瘤、瘤结节多突入囊内或隐于囊壁上，囊内有淡黄液，粘稠易凝固。部分病例伴有无其它原因的红细胞增多症，本组2例均为实体瘤。本瘤有明显家族倾向，常合并有多囊肝、多囊胰，本组病例未发现。由于本病有上述特点，典型病例易于诊断。随着CT及MR相继问世，几乎所有病例术前都能应用CT或MR作出定位诊断，对定性也大有帮助。但对于某些囊性肿瘤和实体性血管网织细胞瘤的术前定性诊断仍有一定困难，需与下列疾病鉴别：（1）胶质瘤：囊性星形细胞瘤，CT表现为囊性占位，囊壁厚薄不一，瘤结节基底宽，质脆，易吸除；而HBT瘤结节一般较小，囊壁光滑，瘤结节色红血供丰富；病理检查，HBT呈苏丹脂肪染色阳性，磷钨酸苏木素染色阴性，而胶质瘤相反［3］。（2）髓母细胞瘤：小脑蚓部实体性HBT患者的一般情况良好，病程长，进展慢，CT扫描表现为肿瘤的占位效应，而周围水肿不明显［4］，注射造影剂后，呈现不均匀强化。术中见肿瘤色红血供异常丰富，粗大供血动脉，分块切除出血凶猛。而髓母细胞瘤病程短，进展快，境界不清，肿瘤质脆易于切除，可资鉴别。（3）脑膜瘤：两者区别在于脑膜瘤常较大，与脑膜粘连，向脑外生长，有脑外供血［5，6］，在MR上，HBT在T1W和T2W上均为低等混杂信号，在T2W上为高等混杂信号，呈蜂窝状改变，而脑膜瘤在T1W和T2W上均为等信号，也可为略低信号或略高信号。（4）听神经瘤：血管母细胞瘤位于小脑半球外上方或桥小脑角时，可以耳鸣、听力下降为首发症状，但无前庭功能障碍，听力丧失少见。CT片上内听道无扩大，肿瘤位置较听神经瘤偏外侧。术中见肿瘤为脑内生长，不与岩骨粘连。2.2 手术治疗：HBT属颅内血管源性肿瘤，残瘤易复发，故主张力争作肿瘤全切除。对于囊性肿瘤经探查穿刺证实后，先切开囊腔吸出囊液，分离瘤结节，并予切除。对瘤结节不明显者，应对瘤壁颜色、厚度异常处即予以探查剥离，直至找到瘤结节并全切除，而瘤壁不必全切除。但对于CT上有增强的囊壁，或囊壁活检阳性者，应将囊壁一并切除［7］。对于实体性肿瘤，尤其位于小脑蚓部侵及四脑室顶部的HBT，应先行侧脑室枕角穿刺放出脑脊液减压，可减少出血及易于肿瘤周围分离。分离肿瘤应在手术显微镜下进行，切勿损伤脑干及其供血［8］。若出现呼吸变慢，说明肿瘤与脑干有粘连，可暂停手术，待呼吸恢复后再分离，同时边电灼包膜上血管，使瘤体缩小，直至暴露供血动脉（小脑前下、后下动脉分支），予电灼切断，再离断引流静脉，即可顺利全切除肿瘤。若肿瘤全切除有困难，不必勉强切除，仍可作脑脊液分流术，术后再行伽玛刀或放射治疗。手术关键是避免在处理供血动脉前分块切除肿瘤，致大量出血，增加死亡率和并发症。肿瘤全切除后应严密缝合硬膜，减少肌层渗血至蛛网膜下腔。术后第二天应行腰穿放出血性脑脊液，有利术后尽早恢复。若术中硬膜缝合不密，易造成硬膜外积液，以致脑干、小脑受压或颅内感染。本组发生6例，4例经穿刺加压包扎后痊愈，2例并发颅内感染，1例经腰穿鞘内给药治愈，1例死亡。所以我们提倡术后早期应加压包扎伤口，使枕下肌肉层尽早与硬膜粘连，消灭死腔，减少积液发生。而对于肿瘤未能全切除者，颅高压不能缓解，应敞开硬膜作后颅窝减压术，同时行托氏分流术，术后予伽玛刀或放射治疗。总之在临床上，如能注意到本病特点，给予早期诊断早期手术等综合治疗，多数病例可获满意的疗效。
参 考 文 献1.Okawara，S．Solid cerebellar hemangioblastoma．J Neurosurg，1973，39（4）∶514.2.Skultaty FM，etal．Hemagioblastoma of the cerebellum associated with erythrocytosis and an unusual blood supply．J Neurosurg，1970，32（6）∶700．3.李瑛，骆秀英，蔡纪辕，等．血管母细胞瘤――21例病理材料分析，中华神经精神科杂志，1984，17∶343．4.Grisoli F，et al．Suprasellar Hemangioblastoma．Surg Neurol，1984，22∶257．5.徐启武，李耀东．颅内实体性血管母细胞瘤29例分析．中国神经精神疾病杂志，1987，13∶321．6.Hartmut PH，et al．Hemangioblastoma of the central nervous system A10-year study with special reference to von Hippel-Lindau syndrome．Jneurosury，1989，70∶24．7.Maiuri，F．Cyst with maral tumor nodules in the cerebral hemispheres．Neurosury，1988，22∶703．8.Fox JL，et al．Syrinx of the cones medullaris and filum terminale in association with maltiple hemangioblastomas．Surg Neurol，1985，24∶265．
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