概述
胰腺囊腺癌(Pancreaticcystadenocarcinoma)也属于胰腺的增生性囊肿,可从胰腺囊腺瘤恶变而来。本病在临床上十分罕见,仅占胰腺恶性肿瘤的1%。有关胰腺囊腺癌的最早文献报道分别见于1911年Kaufman和1834年Lichenstem各自在德、美杂志上的报告。1963年,Cullen在Mayo医院所有的240万份在住院病历中,共发现资料完整、可以确诊的胰腺囊腺癌17例。截止1984年,Segessen统计在世界各国医学文献中报道的胰腺囊腺癌仅100余例,我国均为散在的个案或少数的病例报告。
病因病理病机
1.大体形态
胰腺囊腺癌起源于胰腺大导管的粘膜上皮,可发生于胰腺的任何部位,但以胰腺体、尾部较多见。Strodel综合报道Mayo医院和美军病理学院(ArmedForcesInstituteofPathology,AFIP)共62例胰腺囊腺瘤病人,癌肿位于胰头部占175,头部1%,体尾部81%,多发性1%。肿瘤大小不一,小者仅为2cm(尸检时发现),大者可充满整个腹腔,甚至长入盆腔;平均10cm左右。一般位于胰腺头号部的瘤体较小,而体尾部的瘤体较大。瘤体外观呈不规则形、圆形或分叶状,包膜完整,表面光滑,与正常胰腺分界明显,与周围脏器无明显粘连。但是,当癌肿晚期向周围组织浸润破坏时,可与周围组织形成粘连、固定,甚至明显转移。有时肿瘤表面可有明显曲张静脉围绕囊腺癌的切面呈单房或多房性,囊壁厚薄不匀,囊内壁光滑,可有散在性分布的乳头状或菜花样突起。囊内含有不同色泽、不同混浊度和不同粘稠度的液体,其外观可为清澈透明、粘液状、血性或陈旧性血液不等,并常含有坏死组织。囊肿与胰管互不相通,故取囊内液测量淀粉酶含量多不升高。
2.组织学特征
胰腺囊腺癌的主要组织学改变有:①囊壁由纤维结缔组织构成,厚为0.1~0.2cm,伴炎性细胞浸润。癌细胞可向间质内呈浸润性生长,也可浸润胰岛、胰腺导管、腺泡等。②基质纤维化,可见空泡和慢性炎症细胞浸润,并与上皮层完全分离。上皮下可见出血、坏互或钙化灶形成,这些病变在癌变区尤为明显。③囊壁覆盖高柱状细胞,并可形成皱折向囊腔内突出,癌细胞有较明显的异形性:细胞核变大,核膜增厚,核浆比例啬;胞核大小和形态不规则;胞核排列紊乱,极性丧失。④有的呈囊腺瘤结构,部分有恶突,多在囊壁或房间隔出现局部恶变病灶。因此,在作组织病理学检查时,必须多处取材,多作切片,才能避免漏诊、误诊。晚期胰腺囊癌大多转移至肝脏。
临床表现
胰腺囊腺癌的主要症状是上、中腹部隐痛或腰背痛,和上腹部肿块。腹痛多不剧烈,有的病人仅为饱胀不适感;其他症状可有食欲下降、恶心、消化不良、体重减轻、黄疸等,少数病人可出现消化道出血;也有的病人平时无任何主诉,仅在剖腹手术或尸检时意外发现本病的存在。Strodel统计62例胰腺囊腔癌病人,其临床表现如表2所示。
表262例胰腺囊腺癌的临床表现
症状与体征发生率(%)腹 痛82腹 块75体重减轻14黄 疸9.8消化道出血6无 症 状6.5
腹部肿块似其大小,小者在上腹部刚能触及,大者可充满整个腹腔,甚至伸入盆腔。腹块一般无触痛,可呈囊性感或坚硬实性感。当继发囊内出血时腹块可骤然增大,腹痛加剧,触痛明显。国内赖传善等报道6例胰腺囊性肿瘤,均因上腹部肿块和腹痛或腰背部疼痛而就诊,其中3例有难以忍受的腰背痛者均为囊腺癌。当肿瘤浸润或压迫胆总管时,可出现梗阻性黄疸。
由于胰腺囊腺癌的症状与体征多无特异性,尤其在肿块较小阶段,常造成临床诊断方面的困难,使许多病人在就诊时症状已存在数月或数年,甚至有长达15年者。Becker等报道,在最终确定胰腺囊腺癌的诊断之前,出现症状的时间为7个月至11年,平均为22个月。
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