根据资料统计，先天性心脏病（简称先心病）发病率约占全部活产婴儿的0.6％～0.9％。估计每年新出生的患儿高达15～20万，是小儿最常见的心血管疾病。由于我国人口众多，医疗技术相对落后，大量的儿童期先心病患者未能得到及早的矫正而进入成年，因此成人先心病占有较高的比例，有统计为0.24％～0.28％。传统外科手术在治疗先心病方面已经积累了非常丰富的经验，并且仍在不断发展，技术不断有新的突破，取得良好效果。近20年来，各种不同介入技术器械的更新，使先心病的治疗方法正在发生重大的转变，介入治疗的范围不断扩大，其数量迅速增加，介入治疗水平显著提高，房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭封堵术的成功率均高达99％以上，尤其是室间隔缺损的介入治疗为世界提供了大量的病例和经验。先心病治疗方法的转变是一个值得引起医学界和社会关注的问题。过去单一的外科手术方法已变为可通过介入或和外科手术协同完成。介入性治疗以更加完善的操作技术，简便安全的操作程序，创伤小无瘢痕的远期疗效，得以在临床上推广应用。现就先心病介入治疗的现状和进展作简要介绍。 1、动脉导管未闭封堵术 1967年Prostmann等采用经导管法以泡沫塑料堵塞动脉导管未闭（PDA）成功。介入治疗PDA已近40年，曾应用的各种封堵材料经临床筛选，目前常用的主要是Amplatzer蘑菇伞和弹簧圈，国内8家医院介入治疗的6926例先心病中PDA2122例，占30.6％，采用Porstmann法、Rashkind法、Sideris法、Coil法、Pfm法和Amplatzer法分别占9％，5％，2％，10％，3％和70％。PDA介入治疗的关键作用是封堵器，Amplatzer封堵器由超弹性镍钛合金丝编织成蘑菇伞形，具有形状记忆特性，反复牵拉不变形。婴幼儿合并较大PDA时主动脉相对直径小，常规封堵器植入后容易引起主动脉变形和管腔狭窄，可选择成角的封堵器植入，避免封堵器植入后引起的主动脉狭窄。2001～2002年全军17家医院进行PDA封堵治疗729例，727例成功，成功率99.72％。目前我院已开展封堵器治疗PDA690例，年龄最小为3个月，最大为65岁，PDA直径1.3～22mm，封堵成功率99.8％，疗效极佳，无严重并发症，超过了外科手术的治疗效果基本上达到各种类型的PDA均可通过介入治疗完成。 2、房间隔缺损和卵圆孔未闭封堵术 1976年King和Mills首次采用双伞形补片装置闭合房间隔缺损（ASD），继之Rashkind等单盘带钩闭合器和无锚钩双面伞闭合器，Lock等蚌状夹式闭合器，Sideris等纽扣式补片装置封堵ASD，但操作较复杂，补片易移位与折叠，残余分流较多，不能在临床上应用。1998年Amplatzer研制成功双盘型装置器关闭ASD，操作方法简单，输送导管系统小，可用于婴幼儿。根据2004年中华儿科医学杂志《先天性心脏病经导管介入治疗指南》中，ASD封堵术的适应证：①年龄:通常≥3岁。②直径≥5mm伴右心容量负荷增加≤36mm的继发孔型左向右分流ASD。③缺损边缘至冠状静脉窦上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm。④房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。⑤不合并必须外科手术的其他心脏畸形。 3、室间隔缺损封堵术 经导管法封堵室间隔缺损（VSD）是介入治疗中较复杂的技术。目前国内已完成4000余例VSD治疗并获得令人满意的结果。根据2004年中华儿科杂志《先天性心脏病经导管介入治疗指南》，结合我院300余例VSD封堵术成功的经验，我们认为VSD介入治疗的适应证为：①年龄≥3岁，文献报道VSD3岁以内约有40％～60％自然闭合机率。②对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD，缺损左室面直径3～12mm，小儿缺损直径一般≤8mm。右室面呈多孔缺损时，其缺损大孔直径应≥2mm。膜周部VSD伴发膜部膨出瘤时，缺损左室面直径≤18mm，右室面膨出瘤出口小，且粘连牢固。③VSD上缘距主动脉右冠瓣≥1m无主动脉冠状窦脱入VSD内和主动脉瓣返流；缺损缘距三尖瓣距离≥2mm，无明显三尖瓣发育异常及中度以上三尖瓣反流。④肌部VSD直径通常≥5mm。⑤外科手术后残余分流。⑥合并可以介入治疗的心血管畸形。⑦心肌梗死后室间隔穿孔，外伤性VSD等。 4、血管内堵塞术 用于冠状动脉瘘、肺动静脉瘘、体肺循环血管侧支、外科姑息性分流术后如锁骨下动脉与肺动脉吻合术的封堵治疗。当有严重肺动脉狭窄或肺动脉闭锁时，肺循环血供减少，常常通过体循环发出的侧支供应肺动脉血流来增加氧合血含量而改善低氧血症。病人术前需做主动脉造影了解主动脉发出侧支状况，对于较粗的侧支术前给予堵塞，避免外科手术时受术野限制无法结扎这些侧支而导致术后灌注肺。堵塞主肺动脉侧支循环的弹簧圈直径应大于异常血管直径20～30；堵塞肺动静脉瘘、冠状动脉瘘的弹簧圈或封堵器直径应大于血管直径50％～60%。封堵材料过小或太大均不易形成有效堵塞，堵塞后10～15分重新造影确定栓塞效果。 5、经皮球囊主动脉瓣成形术 1984年Lababidi首先采用球囊主动脉瓣扩张术（PBAV）治疗先天性主动脉瓣狭窄；1989年Rocchini报告美国5个儿童心脏中心186例PBAV术后短期血流动力学的结果，跨瓣压差由扩张前77.25～2.25mmHg下降至30～0.75mmHg；Allen报告204例小儿PBAV95.1获得成功。PBAV主要适应证是主动脉瓣活动良好，无明显瓣膜和瓣环发育不良，跨瓣压差＞50mmHg，无或轻度主动脉瓣返流者。禁忌症为中度以上主动脉瓣返流，扩张后会使主动脉瓣返流加重，左心功能负荷加重。选择球囊直径等于或小于瓣环直径，近期成功率达95.1，远期随访结果令人满意。成功标准为：①跨主动脉瓣压差下降50以上；②主动脉瓣口面积增大25以上。按照球囊等于或小于瓣环比率，术后主动脉瓣返流加重者仅占10左右。目前球囊主动脉瓣成形术亦用于膜性主动脉瓣下狭窄的治疗。膜性主动脉瓣下狭窄占左心室流出道狭窄病变的8～20。Lababidi等报道一组82例膜性主动脉瓣下狭窄球囊扩张和随访约13年的结果令人鼓舞，选择球囊直径为主动脉瓣环的0.8～1.29倍，病人左心室平均跨瓣压差从71±33mmHg降低至18±13mmHg，66病人无明显的主动脉瓣关闭不全，效果最理想者为狭窄的膜部厚度＜2mm者，再狭窄19例（21），9例进行再扩张，7例手术治疗。 6、主动脉缩窄球囊扩张术 1982年Singer等成功地进行了1例7周婴儿主动脉缩窄外科手术后再狭窄的球囊扩张术。扩张机理是使血管肌内膜撕裂，形成纤维性斑痕，使其表面重新内皮化。目前认为主动脉缩窄的球囊扩张术主要用于膜性狭窄、术后再狭窄或严重左心功能不全、重度肺高压、近期颅内出血及全身病变不能耐受手术者，可作为姑息手术减轻后负荷，缓解心功能不全。常规选择的球囊是缩窄部位直径的3～4倍，绝不能大于邻近正常主动脉的内径，球囊扩张时产生明显的腰凹征象表示选择球囊大小、长短合适。扩张成功时病人常有疼痛放射至肩和后背感。成功标准：①跨缩窄部位压差≤20mmHg，球囊扩张后缩窄直径较术前扩大30以上，上下肢血压正常；②扩张术后缩窄部压差较术前下降＞50。主要并发症为①扩张侧动脉搏动消失，可用抗凝和溶栓治疗；②扩张部位主动脉瘤形成。为防止主动脉弹性回缩，对主动脉峡部发育不良，长管道狭窄及轻至中度堵塞畸形和主动脉瘤形成等病变，目前多采用支架植入。 7、肺动脉狭窄球囊成形术 由于受手术野的限制，肺动脉分支狭窄很难在手术中矫治，因此球囊扩张术成为治疗此病的主要方法。球囊扩张术成功率较低为50～81，16在出现再狭窄，并发症多危险性大，死亡率为2。一般选择球囊直径为狭窄血管直径的3～4倍，小于邻近正常肺动脉直径的1.5倍，在6～8个大气压下持续扩张20～40秒，应先扩张近端血管。肺动脉分支狭窄的球囊扩张适应证为：①肺动脉分支狭窄直径＜8mm，②肺动脉分支狭窄跨瓣压差＞20mmHg，③右室收缩压/主动脉收缩压＞50，右室收缩压＞50mmHg，④肺同位素扫描显示肺灌注减少，第一项加后3项之一项者即可诊断。成功标准为：①跨狭窄部位收缩压差较术前降低≥50；②狭窄血管直径增加50以上；③右心室与左心室压力比值降低；④肺灌注扫描病变影响区域血流明显增加。目前采用支架方法，使疗效改善。
据统计，我国每年新出生的“先天性心脏病”患儿高达15万人左右。大量的儿童期“先心病”患者未能得到及早的治疗而进入成年，因此成人“先心病”占有较高的比例。我国“先心病”患者高达300～400万人左右。可见“先心病”已成为影响我国儿童身心健康及人口生存质量的重大公共卫生问题。 多年来，各级政府对“先心病”儿童的的救助工作给予了重视和支持，但目前的力度和实际救助工作需求仍有差距。为此，中国初级卫生保健基金会定点医院管理局与有关专家队伍及具有优势的企业发起儿童“先天性心脏病”救助活动项目，设立专项救助基金。并在有相关条件的定点医院设立儿童“先心病”救助项目。 儿童“先心病”救助项目旨在宣传儿童“先心病”防治知识，降低儿童”先心病”发病率，救助弱势群体患者。活动计划组织权威医院的儿童“先心病”专家奔赴全国各地有设立本项目的定点医院传授技术，开展儿童“先心病”救助，科普知识宣传教育，切实提高群众的儿童“先心病”防治意识等。同时通过对弱势群体的救助、以及群众性的普查活动切实减轻儿童“先心病”患者的经济负担。
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