治疗方案
治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育.
1,及时纠正水,电解质紊乱（针对失盐型患儿）
静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45％氯化钠和碳酸氢钠溶液.忌用含钾溶液.重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25―100mg,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮（DOCA）1―3mg/d或口服氟氢可的松0.05―0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠2―4d/d.其量可根据病情适当调整.
2,长期治疗
（1）糖皮质激素
糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化,性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程.一般氢化可的松口服量为每日10―20mg/m2,2/3量睡前服,1/3量早晨服.
（2）盐皮质激素
盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少.可口服氟氢可的松0.05―0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药.因长期应用可引起高血压.0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的用量中,以免皮质醇过量.
在皮质激素治疗的过程中,应注意监测血17―羟孕酮或尿17―酮类固醇,失盐型还应该监测血钾,钠,氯等.调节激素用量,患儿在应激情况下（如:感染,过度劳累,手术等）或青春期,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5―2倍.
3,手术治疗
男性患儿勿需手术治疗.女性两性畸形患儿宜6个月―1岁阴蒂部分切除术或矫形术.
回复时间:2009-2-916:14:47采纳为答案修改回答评价投诉
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