小儿先天性巨结肠是什么原因引起？

小儿先天性巨结肠是由什么原因引起的？

（一）发病原因

本病的病因目前尚不清多数学者认为与遗传有密切关系本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常使肠管处于痉挛狭窄状态肠管通而不畅近端肠管代偿性增大壁增厚本病有时可合并其他畸形

（二）发病机制

病变好发于乙状结肠及直肠交界处无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一可以是长的个别病例可波及全部结肠极少的情况下是很短的无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常因此欲肯定有无神经节细胞有赖于直肠活检由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动经常处于痉挛状态形成功能性肠梗阻使粪便通过发生困难由于粪便不能顺利地进入直肠壶腹部常空虚不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射因此痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体使肠壁逐渐肥厚肠腔扩张形成了巨结肠（图1）故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果

巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张肠壁变薄但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化偶可并发肠穿孔多发生在盲肠或乙状结肠即痉挛狭窄肠段的近端年龄越大结肠的扩张和肥厚越明显并越趋于局限最近Howard等研究了19例巨结肠病肠管上自主神经的分布发现在无神经节细胞肠段的胆碱能神经纤维比正常的多得多作者们认为增多的胆碱能神经与远端肠管的痉挛状态有关

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