先天性食道闭锁25例分析
来源：不详发布：2009-10-1601:38:51陈东平 李晓瑜 刘钧澄
［摘 要］ 目的 探讨先天性食道闭锁早期诊断、治疗与预后的关系。方法 回顾性分析近8年25例食道闭锁诊治经验和存活9例随访资料。结果 生后2天之后才确诊本病者肺炎并发症占89.47%，食道上下端距离1.5～3.5cm者术后吻合口漏发生率80%（4/5）；术后肺炎加重和吻合口漏等并发症是死亡的主要原因。结论 早期诊断，术后ICU细心监护，及时防治并发症是先天性食道闭锁手术成功的关键。
［关 键 词］ 食道闭锁；诊断；并发症；预后
［分类号］ R655.4 ［文献标识码］ A
［文章编号］ 1008-8830（2000）01-0030-02
ClinicalAnalysisof25CaseswithCongenitalEsophagealAtresia
CHENDong-Ping,LIXiao-Yu,LIUJun-Cheng.
（DepartmentofPediatrics,FirstAffiliatedHospital,
SunYat-senUniversityofMedicalSciences,Guangzhou510080）
Abstract: Objective Tostudytheprognosisafterearlydiagnosisandtreatmentofinfantswithcongenitalesophagealatresia（CEA）.Methods Thetreatmentin25caseswithCEAduringthe1991～1998periodandthefollow-updataof9infantswhosurvivedwereretrospectivelyanalyzed.Results Pneumoniaoccurredin89.47%oftheinfantswithCEAwhichwasdiagnosed2daysafterbirth.Anastomoticleaksaftersurgicaloperationoccurredin80%（4/5）ofthecasesinwhichthedistancefromthedistaltotheproximalesophagealpoucheswas1.5～3.5cm.Themaincausesofdeathwereexacerbatedpneumoniaandcomplicationssecondarytoanastomoticleaksaftersurgicaloperation.Conclusions Earlydiagnosis,improvedintensivecare,managementandpreventionofpostoperativecomplicationattherightmomentarethekeyofsuccessivelyoperationoninfantswithCEA.
Keywords: Esophagealatresia;Diagnosis;Complication;Prognosis
先天性食道闭锁（congenitalesophagealatresia,CEA）是胚胎时期在食道发育过程中空泡期发生障碍引起的畸形。常可因食管气管间的分隔不全而形成食管气管瘘（tracheoesophagealfistula,TEF）。出生早期常以发绀、气促、口吐白沫为首要症状，以肺炎诊断收住儿科。一旦确诊为CEA又因严重肺炎影响手术时机和预后，造成较高的死亡率。因此及早诊断和术后的并发症的防治是提高成活率的关键。本院自1991～1998年的8年中收治食道闭锁25例，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
25例均经腹部平片和食道造影确诊。其中Ⅲ型20例（80%）；Ⅰ型4例；Ⅳ型1例。男婴19例，女婴6例，男婴占优。足月儿22例，其中小于胎龄儿17例，早产儿3例。体重＞3.0kg的5例，2.5～3.0kg的11例，＜2.5kg9例。入院日龄＜2d12例，～4d4例，～14d4例，15～20d5例。母孕时羊水过多13例，8例无记录，2例双胎，1例糖尿病，1例孕早期患上呼吸道炎。确诊时间2d内6例（24%）；3～6d12例（48%）；13～16d7例（28%）。
1.2 临床表现
气促、发绀24例，占96%；流诞和口吐白沫21例，占84%；呛咳10例，占40%。合并症：肺炎21例（84%）；食道气管瘘14例（56%）；其他畸形8例：先天性心脏病2例、肛门闭锁2例、多指2例、阴道闭锁1例、胃壁缺损1例。尚有先天愚型1例、硬肿症2例。
2 结果
17例经胸膜外入路手术治疗，术后存活9例，存活率53%；死亡8例，死亡率47%，均在术后7～22d死于并发症。见附表。
附表 17例手术治疗患儿手术前后情况比较
Table Comparedwithconditionbeforeandafteroperationin17casestreatedsurgically
组别例数体重（kg）胎龄（w）合并症食管上下
端距离术后并发症
肺炎TEF吻合口漏TEF复发呼衰
存活组92.9439.2861.3±0.49（0.5～1.8）000
死亡组82.7638.3862.1±0.95（1.0～3.5）413
从上表可见手术前二组情况大致相同无统计学差异。而食道上下两端距离较大者术后吻合口漏并发症多且导致死亡。可见吻合口并发症与食道上下两端距离相关，3例呼衰死亡者系肺炎术后加重所致。放弃治疗8例：多发畸形2例、早产合并硬肿2例、肺炎4例。
本组早产儿3例，1例术后呼衰死亡，2例放弃治疗。小样儿3例，存活1例，术后吻合口漏死亡1例，放弃治疗1例。
随访9例治愈者中2例TEF再通，分别于10月龄和38月龄手术治愈。1例吻合漏10月龄手术治愈。1例食道狭窄10月龄治疗好转。余5例未见异常。
3 讨论
食道闭锁患儿的死亡率国内报道为27%～43.5%［1，2，4］，国外报道为［3］4%～11%。本组患儿死亡率较高为47%，与本组病儿体重偏低、并发肺炎和食道上下两端距离较大、术后并发症有关。文献报道，术前肺炎、术后加重和术后吻合口并发症是死亡的主要原因［1］。本组情况相同，因此提高本病存活率的关键是早期诊断和术后并发症的防治。
早期诊断：本组食道闭锁患儿均因呼吸道症状入住儿科，而且因进食困难和肺炎难控制始进一步检查才确诊本病再转入外科。其中2d内能确诊者仅6例占24%；而迟至13～16d才确诊者7例占28%。延迟确诊者常伴有肺炎，本组有84%合并肺炎。病儿出生后因食道闭锁、唾液不能下咽停留在口腔，吸气时误入气道引起吸入性肺炎［2］。其次Ⅲ型食道闭锁存在TEF者在胃膨胀、声门闭合、呼吸运动、腹压升降时酸性胃液会经瘘管返流入支气管导致严重的化学性肺炎［1］。本组21例并发肺炎者中4例，因术前情况差放弃治疗；3例术后肺炎加重呼吸衰竭死亡。因此CEA早期诊断非常重要，而且早期诊断手术成活率高于延迟诊断者［2］。因此必须提高产科、儿科医师对本病的早期认识，尤其是孕妇羊水过多者应考虑本病的可能，争取在生后2d内作出诊断。本院1例早产儿出生时羊水过多即考虑本病转入儿科6h内确诊。我们认为婴儿生后吐白沫或流诞不止、喂水有呛咳、气促、发绀者结合孕妇羊水过多史应警惕CEA可能。立即经鼻插胃管，若在8～12cm长度时受阻或在口腔内折返者再做食道造影确诊。同时观察肺部和气管、支气管有无显影、胃肠内有无气体以确定闭锁类型、瘘管存在与否。术毕吸净造影剂以免返流引起窒息。
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