本病并非罕见，亚洲地区的发病率较白种人国家中为高，女婴约为总发病数的2/3。病因尚不清楚，有人认为在胚胎第5～10周时，因发育紊乱或停顿，导致胆道空化不全，造成胆道先天畸型。另有学者认为，胆道闭锁为生后形成，而非先天性疾病；胆道闭锁还可能是炎性病变导致胆道管腔阻塞的结果。
胆道闭锁的新生儿出生时多数末发现异常，胎粪正常色泽，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现，症状在不知不觉中逐渐显露，常在出生3～4周时，家长才发现婴儿皮肤偏黄，色泽发暗，并日见加深，极期皮肤呈黄绿色或灰绿色，同时巩膜发黄，泪液变黄，皮肤搔痒而烦躁；大便变淡，渐趋白色，如油灰样，晚期大便又略带黄色，大便外面黄，中间白，此乃肠壁胆红素渗入之故；尿色如红茶样；体检腹部膨隆，肝脏肿大、变硬，脾大、腹壁静脉显露等。
起初病婴吃奶正常，精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向、维生素A、D、E、K缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿、腹水等。未治的婴儿，1周岁前，或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。
化验可见结合胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高。
治疗主要采取手术治疗。手术时日龄的掌握是治疗成功的重要关键之一，凡淤胆超过12～13周，胆汁性肝硬变已极严重，即使是可手术型的胆道闭锁，因整个机体情况很差，已不能耐受手术的损伤，预后恶劣，故强调早期诊断，早期手术。手术时日龄不足60天者疗效较好。
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