先天性高肩胛症（Sprengel畸形）|

Sprengel畸形是指肩胛骨高于与胸廓相对应的正常部位，通常伴有发育不良和形状异常。还可能出现其它先天性畸形，如颈肋、肋骨发育不全和颈椎畸形（Klippel-Feil综合症），偶有一个或多个肩胛带肌部分或完全缺如。除非畸形很严重，一般不出现严重的功能障碍。当畸形较轻时，只有肩胛骨轻度升高，肩胛骨比正常略小和轻度运动受限。但畸形严重者，肩胛骨不仅很小，而且其位置高，甚至抵至枕骨。病人头颅多向患侧倾斜，约1/3的病人有一额外的小骨即肩椎骨，这是一个菱形的骨或软骨块，位于坚实的筋膜鞘内，并从肩胛骨上角延伸到一个或多个低位颈椎的棘突、椎板和横突上。有时肩椎骨与肩胛骨形成发育良好的关节；有时仅有纤维组织与肩胛骨连接；在肩椎骨与肩胛骨形成骨桥者则极为少见。Cho应用3维CT（3D-CT）对15例病人进行形态测量学研究，发现高肩胛骨的形态特征，主要表现肩胛骨高宽比例减少，但比对侧的肩胛骨大；肩胛骨的旋转功能与肩胛骨升高的位置成反比关系，与关节盂的形态却没有明显的不同。他们提出，根据肩椎骨拴系的位置，可以确定肩胛骨的形态、旋转功能，以及肩胛骨升高的程度，并且指出3D－CT有助于显示肩胛骨的畸形，以及制定肩胛骨成形的手术计划。

如果畸形和功能障碍都较轻，则毋需治疗。如果畸形和功能障碍比较严重，根据病人年龄和其它合并畸形的严重程度选择手术治疗。但是，手术结果偶有令人失望，这是因为畸形并非只是肩胛骨的升高，而是因为合并该区域的软组织形成不良和挛缩。

3岁以上的儿童可采取手术治疗，将肩胛骨下移至接近正常的位置。3岁以上的病人越早接受手术则效果越好，因为随着儿童的生长，手术变得更为困难。对于年龄较大的儿童试图将肩胛骨下移到正常的位置，将会损伤臂丛神经。

许多手术可以矫正Sprengel畸形，其中两种手术方法较为常用。Green描述的手术方法是松解肩胛骨周围的肌肉，同时切除肩胛骨的冈上部分和肩椎骨，然后再将肩胛骨下移到比正常侧更低的位置后，重新建立肌肉的附丽点。Leibovic，Ehrlich和Zaleske改良了Green手术方法，通过旋转肩胛骨并下移至接近正常的位置后，将肩胛骨缝合在背阔肌的深部。Bellemans和Lamourex也对Green手术做了改良，不切断前锯肌，术后立即开始功能活动。他们采取这种手术方法，7例高肩胛症，肩关节外展功能平均增加77º。Woodward曾描述把斜方肌起点移位至更低位棘突的方法，Greitemann，Rondhuis和Karboski更愿选择Green手术治疗Sprengel畸形伴有严重功能障碍的病人，对只考虑改善外观者则选择肩胛骨内上角切除。他们相信Woodward手术的结果更令人满意，其理由包括（1）肌肉从远离肩胛骨的部位切断，可减少使肩胛骨固定在不良位置和形成瘢痕疙瘩的危险；（2）可能获得更大的活动度；（3）术后瘢痕比Green手术更小。Borges对15例Sprengel畸形采取Woodward手术时，还增加了肩胛骨内上缘突出部分的切除，长期随访（平均8年）结果表明，所有病人的肩外展平均改善35°，13/15例对手术结果满意。

Mears介绍一种手术方法，不仅能够改善肩关节的功能，还能明显的改善外观。该手术方法包括肩胛骨部分切除，彻底切除肩椎骨，并从肩胛骨上松解肱三头肌长头。他们采取此种方法治疗8例高肩胛症，肩关节的屈曲功能从术前100º增加到175º，外展功能从术前90º增加到175º。其中2例病人因为采取曲线状切口，产生肥厚性瘢痕，后来采取横行皮肤切口，解决了这个问题。Mears的观察结果，表明肱三头肌挛缩，是导致肩关节外展功能障碍的主要因素，松解肱三头肌往往能够明显的改善肩关节外展功能。术后早期主动活动或辅助性主动活动，也有助于改善肩关节功能。

臂丛神经麻痹是手术治疗Sprengel畸形最严重的并发症，该畸形的肩胛骨比正常侧发育差，术中应注意将肩胛冈置于正常侧的同一水平，而不是将肩胛骨下角置于正常侧的同一水平。为了避免臂丛神经损伤，有人推荐把同侧锁骨粉碎术作为治疗先天性高肩胛症手术的第一个步骤。这并非是外科治疗的常规步骤，但作者建议在畸形严重或矫形术后出现臂丛神经麻痹的征象时使用。然而，Greiteman等常规进行锁骨截骨以预防这一并发症。

一治疗先天性高肩胛症的Woodward手术

手术方法：患者俯卧于手术床上，双侧肩部均需消毒和铺单，以便术中对患侧肩胛骨及上肢的整复性操作，而对侧肩胛骨被用于观察其正常的位置。从第一颈椎棘突至第九胸椎棘突作正中切口，向外侧游离皮肤和皮下组织至肩胛骨内侧缘，于切口远端辨认斜方肌的外侧缘后，钝性分离该肌与其深面背阔肌的间隙，从棘突上锐性游离斜方肌起点的筋膜，确认大小菱形肌的起点并从棘突锐性分离。继之，从其前方的胸壁肌肉上分离菱形肌和斜方肌上部，再将菱形肌和斜方肌拉向外侧，以显露附着肩胛骨上角的任何肩椎骨或纤维束带，将肩椎骨从骨膜外切除。如果无肩椎骨，则切除纤维束带或挛缩的肩胛提肌，但要避免损伤副神经、支配菱形肌的神经和颈横动脉。如果肩胛骨冈上部分有变形，则采取骨膜外切除。松解肩胛提肌（如果没有切除），使肩胛带活动不受限制。横行切断斜方肌于第四颈椎水平狭窄的附着点，将肩胛骨及其附着的肌肉向下移位，使肩胛冈与对侧肩胛冈处于同一水平。由一助手维持肩胛骨下移后的位置，将斜方肌和菱形肌起点的腱膜组织缝至低位水平的棘突上，在切口远端的斜方肌和菱形肌起点的远端将出现一个皱折，或者切除多余的组织，或者切除皱折，再重叠缝合所形成的游离缘。

术后处理术后2周内用Velpeau绷带固定，然后开始有限度的主动或被动的活动。

二．锁骨碎骨术

手术方法（Robinson等）从胸锁关节外侧1.5cm至肩锁关节内侧1.5cm的锁骨上方作一直切口，骨膜下剥离显露锁骨。截断一段2cm长的锁骨，将锁骨取出并剪成碎块，再将碎块置回骨膜管内，并间断缝合骨膜管，常规缝合皮下和皮肤组织。