首页>疾病百科> 先天性二尖瓣畸形

胎儿先天性心脏病的超声诊断

2009-11-28 www.91zn.cn A +

由于胎儿时期血流动力学的不同,卵圆孔及动脉导管水平的分流使左、右心血液动力学呈平行关系。一侧心脏的阻塞常引起对侧心脏的代偿性扩大,因此,心脏所对应的各腔室及大血管不对称是胎儿心脏解剖及血液动力学异常的可靠信号。由此而运用仔细地节段诊断法进一步探测及鉴别诊断,对胎儿先天性心脏病的及时发现和诊断是十分重要的。

先天性心血管异常可分类为:(1)右心系统异常:如右心室发育不全、三尖瓣或肺动脉狭窄或闭锁。(2)左心系统异常:如左心室发育不全、二尖瓣或主动脉的狭窄或闭锁、主动脉弓缩窄。(3)影响心脏分隔而产生的异常分流:如房间隔或室间隔缺损、房室共道。(4)大动脉及锥干异常:如大动脉转位、右心室双出口、法乐氏四联症、永存动脉干。

(一)右心畸形

1.肺动脉狭窄及肺动脉闭锁

在胎儿时期,因为不存在肺泡的呼吸活动,肺泡未能得以扩展,肺组织处于高阻力状态,与右心室之间不存在着压力阶差,即使在肺动脉狭窄的情况下也不出现肺动脉内的高速血流,所以给诊断带来一定困难。在肺动脉瓣环或主肺动脉狭窄的情况下,肺动脉瓣或主肺动脉内径明显小于正常,有时可见狭窄后的局部扩张。清晰的二维图下测量肺动脉瓣环或主肺动脉的内径并与正常标准值相对比对诊断有很大的意义(图6―13)。虽然探测不到高流速的血流,但脉冲和彩色多普勒频谱可显示出湍流的迹象。严重的肺动脉瓣狭窄可引起相应的形态学改变如右心室肥厚、三尖瓣返流,亦可引起不同程度的右心室和三尖瓣发育不良。

单纯的肺动脉瓣狭窄(瓣环及主肺动脉内径正常时)比较难以诊断,因超声仪器的分辨力有限,对瓣膜的细小结构显示不满意,即往的经验认为在胎儿期的诊断是不可能的。根据我们的经验,检查者如能从多角度进行脉冲和彩色多普勒的检测,仍可发现在瓣膜上方较局限的区域内,彩色多普勒显示为小多色彩区,而脉冲多普勒频谱为流速并不明显增加的湍流。

在肺动脉闭锁的情况下,左、右心室大小不对称,主动脉显示不清,探测不到右心室流出道血流。左、右肺动脉多明显小于正常,彩色多普勒可显示由动脉导管回灌入肺动脉的血流。

2.三尖瓣狭窄及关闭不全

此处所讨论的为三尖瓣本身发育异常。三尖瓣狭窄的结果可导致右心发育不良,并常可见伴左心扩大及室间隔缺损。三尖瓣关闭不全所致的三尖瓣返流其结果可以导致右心房甚至右半心的扩大。四腔心及胸骨旁大动脉短轴观可以清楚地显示三尖瓣的形态、大小、附着位置及活动状况。其附着位置是与三尖瓣艾勃斯坦畸形相鉴别的要点。彩色多普勒对诊断有很大的帮助,尤其是显示返流的程度。正常眙儿可以仔在极少量的三尖瓣返流,可视为生理性的,应与三尖瓣发育不良所致的返流相区别。

3.三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁可以是无孔的三尖瓣,也可以是右心房与右心室之间三尖瓣组织缺失。右心房的血液通过卵圆孔流入左心房,左心室承担全心的输出负荷,左心相对增大。常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄、大动脉转位等其它畸形,室间隔的缺损使左室和残存的右室流出道相通(图6―14)。胎儿四腔观为最佳观察切面,可见右心房和右心室之间无正常连通,无正常瓣膜结构。{生殖就医指南网www.91zn.cn.是你知心的朋友}亦无瓣膜开闭活动。右心室明显发育不良,彩色多普勒探测不到右心房到右心室之间的血流。由于常合并有其它畸形,所以应仔细探测流出道,做出完整诊断。

4.三尖瓣埃勃斯坦畸形

三尖瓣下移至右心室,多为隔瓣叶及后瓣叶下移,附着于室间隔及右心室前壁,隔叶多见发育不良甚至缺失。由于瓣叶下移,右心室被分为两个腔,下移瓣膜以上的右心室腔与右心房融合,为房化的右心室,其壁薄。而瓣膜以下至心尖部的右心室,为功能性右心室。瓣叶下移的同时,可有狭窄和关闭不全(图6―15)。它可引起功能性右心室发育不良并可伴有肺动脉狭窄。一般认为,右心室流出道发育不全是继发于三尖瓣畸形所致的右心室流出道受限。如果畸形严重,可以造成巨大的右心房,并可早在中期妊娠出现。极度增大的右心房使肺组织移位并引起肺组织发育不全。但是,有些相对无症状的三尖瓣埃勃斯坦畸形病例,其症状直到晚年才出现。胎儿三尖瓣埃勃斯坦畸形的诊断并不困难,四腔观可以清晰地显示各腔室的大小及隔叶附着点,胸骨旁大动脉短轴观亦有助于诊断。

(二)左心畸形

左半心先天性病变可为单一病变,但多见左心多种病变复合存在。这些畸形在四腔观上表现为心腔大小不对称,右心结构增大,左心发育不全(极少数例外)。最严重的病例表现为左心发育不良综合征。有些报道指出,晚期妊娠出现的严重心腔大小不对称并不伴有严重的先天性心脏病,但是,中期妊娠(4~6个月)时就出现的心腔大小不对称几乎总由先天性心脏病引起。

1.主动脉缩窄

胎儿主动脉缩窄表现为左心房、左心室、主动脉相对发育不全和右心房、右心室、肺动脉相对增大。其弓状结构发育特殊,表现为横弓发育不良(图6―16),动脉分支间距增加,动脉导管和主肺动脉增粗。发现以上征象可疑诊为主动脉缩窄,但有时在胎儿出生后才能证实。有些作者指出了心脏左右两侧大4、不对称在诊断中的重要性,但不是特异性表现。主动脉缩窄常伴有其它左半心的病变,最常见的为主动脉瓣的双瓣叶畸形(可合并或不合并有主动脉瓣狭窄),当左心室变小时,要注意排除二尖瓣狭窄或瓣叶的畸形(如降落伞样二尖瓣)。

一般认为要作出在胎儿时期的主动脉缩窄的诊断是十分困难的。大部分的主动脉缩窄位于主动脉的峡部(左锁骨下动脉与动脉导管之间),胎儿时期,左心室通过主动脉射出的血液供应升主动脉及头臂分支,降主动脉的血则由动脉导管供应,主动脉缩窄并不影响胎儿时期的血循环。在胎儿时期及新生儿动脉导管未闭时,多普勒对主动脉缩窄的诊断帮助不大,也许有时在主动脉的峡部可见舒张期的血流速度增加。根据多年的临床经验,我们认为以下几点可作为诊断参考,首先要对主动脉弓进行多角度的扫描,测量主动脉弓各段的内径,尤其是主动脉弓峡部。近足月胎儿的主动脉弓峡部内径应大于3.0mm,中期妊娠时因心血管内径小,不易测量,且无正常值作以比较,所以我们可用左锁骨下动脉作为对比,如峡部直径大于或等于左锁骨下动脉,则基本排除主动脉缩窄的诊断。观察主动脉弓的形态亦有助于诊断,主动脉弓正常呈柔和的弯曲,象反写的“c”字形。在主动脉缩窄时,其弯曲度变小并僵直。测量胎儿左心室的长径及二尖瓣瓣环的直径亦有助于诊断,在此两径基本正常的情况下,一般可提供比较乐观的信息。

2.左心发育不良综合征

当左心发育不良综合征伴有主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁;代偿性的右心室、三尖瓣、肺动脉瓣、主肺动脉和动脉导管的增大时,此时左、右心比例可表现为极端的不对称(图6―17)。在发育不全的升主动脉内倒流的血液来自动脉导管,这是冠状动脉血供的唯一来源。因此,身体上、下部的血液均经由动脉导管来自右心室。主动脉内的倒流血液是胎儿体循环导管依赖型先天性心脏病的必需条件。此病在胎儿时期诊断并不困难,超声可见左心房、左心室均明显小于正常,当有二尖瓣闭锁时,在二尖瓣位置显示为增强的纤维回声,但无瓣膜的开闭活动。主动脉明显小于正常,在主动脉瓣闭锁的病例,有时升主动脉难以显像,而右心房、右心室明显大于正常,三尖瓣的血流量明显高于正常,肺静脉比正常胎儿更易显示,并呈轻度扩张。在角度较好,图像清晰的情况下,可见左心房经卵圆孔至右心房的血流(正常情况下应为右心房至左心房的分流)。主动脉弓亦发育不良,多普勒可显示自动脉导管倒流入主动脉内的血流。

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