肺动脉瓣狭窄
由于先天性肺动脉瓣膜异常,大多为一个幕顶状的瓣,偶尔呈二尖瓣畸形,限制开放造成的肺动脉瓣口狭小.
各种程度的肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%.
症状,体征和诊断
新生儿期,肺动脉瓣狭窄伴有严重的右室流出道梗阻时可致急性的右向左心房水平分流.需要即刻诊断：通过心电图示右室收缩力减低（当右室发育不良时常很严重）或右室肥厚,X线示肺血减少；超声示瓣膜活动受限,严重狭窄；及可能通过导管和造影评估右室的潜在功能.
大儿童,虽然因外周循环迟缓和动静脉氧差增大而致患儿外周肤色欠佳,但不出现青紫.胸骨左缘上方可闻及喷射性杂音,常有显著的喷射性喀喇音,随着阻塞加重,杂音延迟的音调高峰增强.第二心音中肺动脉部分逐渐延滞和消失.心电图示进行性的严重的右室肥厚.X线示心脏大小正常,主肺动脉突出随阻塞严重度而增加.肺纹理显著减少.
新生儿期,即刻手术建立体-肺吻合（如Blalock-Taussig分流）能提供必需的肺血流,术前用前列腺素E10.05~0.1μg/（kg.min）,静脉滴入以维持动脉导管开放可维持生命.也可作肺动脉瓣切开.这些方法都是姑息性的,进入儿童期后需要再次手术以改善右室流出道条件,对具有正常或近于正常右室的婴儿可作球囊瓣膜成形术.
大儿童,应选择球囊扩张并用导管来评估心房隔及获得正确的肺动脉压测量值.某些严重的瓣膜发育不全可能需要作瓣膜切开术.如果狭窄不是很严重,治疗可延迟至学龄前期施行.
外周肺动脉狭窄
多区域肺动脉分支的狭窄.
许多新生儿在肺动脉分支处存在柔和的收缩期血流杂音,而无明显的右心压力增高的征象.这些杂音通常在1岁时随生长而消失.然而在某些情况下,如先天性风疹,高钙血症综合征（Williams综合征）和另一些似乎正常的儿童,肺动脉分支存在解剖结构上的阻塞并产生连续性的杂音.这些阻塞很少能通过外科手术来解决,因为多发的阻塞可发生在肺实质内,同时肺动脉枝阻塞的远端常常发育不全,在这些狭窄部分予以管壁支撑可改善患儿症状.
动脉导管未闭
肺动脉和主动脉间的导管关闭失败
动脉导管未闭常见于早产儿,在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%.妊娠期越长,动脉导管未闭的发生率越低.足月儿动脉导管未闭的发生率约2000名活产婴儿中有一个.
症状,体征和诊断
早产儿,动脉导管未闭（PAD---见图261-7）常伴发肺血流增多并进一步使气体交换障碍,特别是有呼吸窘迫综合征的婴儿.婴儿有水冲脉,枪击音和肺动脉第二心音亢进.典型的,在肺动脉听诊区有杂音,可以是连续的,收缩期伴一个短的舒张期,或单纯收缩期.某些婴儿,无杂音但有另一些发现；心电图相对于成熟度是正常的（如左室占优势）,但左室容量负荷可能增加.X线示心影增大,如呼吸窘迫综合征肺部表现不严重,则肺动脉血流增加.超声心动图可显示左房直径大于主动脉根部直径.彩色多普勒常示肺血流舒张期血液倒流或显示导管的全部长度.
足月儿,动脉导管未闭常常在生后6~8周作出诊断,诊断依据在于胸骨左缘上部的连续性杂音.外周脉搏明显,伴脉压增宽,心电图可反映出左室容量负荷.X线示左房,左室大和升主动脉大,如动脉导管大则肺血增加.必须注意动脉导管未闭不是补偿肺动脉闭锁,杂音不表示体循环动静脉瘘,肺动脉分支狭窄,或大动脉-肺漏.评估股动脉搏动和下肢的血压必须排除隐藏的缩窄.
早产儿存在呼吸状况不佳时应该控制液体进量（每日90~100ml/kg）,使用利尿剂,维持氧气供给,用药（如消炎痛）,或外科结扎使导管闭合.中等量的液体控制2~3天以后,液体量应该逐步增加.在无过度黄疸［间接胆红素＞10mg/dl（＞170μmol/L）］,肾功能衰竭［（肌肝＞1.4mg/dl（＞120μmol/L）］,尿素氮＞35mg/dl（12.5mmolurea/L）,或血小板减少症（血小板数＜100000/μl）时,消炎痛0.2mg/kg每12小时静脉注射1~2次后能使动脉导管迅速关闭.虽然在早产儿中一些不严重的动脉导管常常自然关闭或在仅用液体控制后就关闭,但是有些仍持续开放,并且在11/2~21/2岁时需要外科结扎.
足月儿,如发生心力衰竭即有手术结扎或切断的指征.选择性手术可在6月龄~3岁时进行,以排除大动脉内膜炎的危险.
主动脉管腔局部狭窄.
主动脉缩窄占先天性缺损的7%~8%.
症状,体征和诊断
主动脉缩窄的婴儿可因动脉导管关闭和远端的灌注减少突然发生心衰,循环衰竭和严重的代谢性酸中毒.大龄儿童上肢的血压相对高于下肢,并且有绝对的高血压.肺动脉听诊区有柔和放射性的杂音,但在背部听诊更响,常常提示主动脉缩窄的部位.与上肢动脉相比,股动脉搏动虽可触及但常常减弱或延迟,X线胸片可看到由于血流增加和乳腺内动脉扩张引起的肋骨切迹,但常在10~12岁才可见到.
所有的儿童,在肩胛骨处能触及扩张的侧支血管.心电图常是正常的,但有时可有左室肥厚,而X线示心脏正常大小,左前斜位主动脉缩窄.导管和造影不必要,除非表现出有明显相关的缺损（如主动脉缩窄,主动脉瓣功能不全,二尖瓣疾病,室间隔缺损）,或有征象显示狭窄部位不在通常的左锁骨下动脉远端的部位或要比通常的大.
婴儿即刻需要用支持药物（如多巴胺每分钟5~15mg/kg,速尿1~2mg/kg静脉注射,少用肾上腺素）治疗,如必要插管和呼吸机维持,或静脉灌注前列腺素E10.05~0.1μg（kg.min）使动脉导管重新开放.对前列腺素E1灌注的反应是逐步出现的,常常几个小时,但大多数婴儿随血流灌注的增加,肾脏血流改善以及代谢性酸中毒纠正而病情稳定,这样允许进行手术纠治主动脉缩窄和关闭动脉导管.
大龄儿童,如果需要,推荐在4~6岁时,通过直接切除和直接吻合,左锁骨下动脉翻转术,或移植来手术修补,如有上肢高血压,心力衰竭或其他并发症可更早进行.需要预防性应用抗生素以防止心内膜炎（表270-1和表270-2）.
原始动脉干未能分隔为两大动脉,以至于肺动脉不与右室连接,而直接起源于主动脉的畸形.
生后几天到数周内即出现心力衰竭和轻度发绀.临床特征有心前区心脏搏动弥散,脉压增宽,第一心音常伴喷射性卡嗒声,有一个显著响亮的单一的第二心音.心脏杂音变化并可包括心底部的血流杂音,胸骨左缘底部可闻及响亮的反流杂音和舒张中期二尖瓣部反流杂音.有共同动脉干瓣膜反流,胸骨中部可听见高音调的舒张期杂音.心电图常示双室肥大.X线胸片示心影大和肺血增加,右主动脉弓（大约1/3病例）和相对高位肺动脉.超声可确定诊断,手术修补前需要心导管和造影.心力衰竭时需要治疗,早期手术可用一带瓣的管道连接右室和肺动脉,从动脉共干切除肺动脉.手术应尽早实施以避免肺血管疾病.
少见的畸形（如Ebstein畸形,三尖瓣畸形）,包括胎儿疾病伴发心脏病变（如宫内贫血延长,胎儿心律紊乱）,与无脾综合征有关的严重的心脏畸形,以及非心脏疾病（如甲状腺功能不足）引起的心功能不全需要分别处理.
许多罕见畸形（如先天性完全性传导阻滞,先天性代谢紊乱常引起的严重的酸中毒和继发的心肌功能不全,有严重危险的QT延长综合征,胎儿心律紊乱可能）,以及罕见的缺损（如三房心）需要高技术的诊断和介入治疗.
