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维生素D缺乏性佝偻病

2009-11-28 www.aliyiyao.com A +

什么是维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病(vitaminDdeficiencyrickets),这是一种小儿常见病,占总佝偻病95%以上,本病系因体内维生素D不足引起全身性钙、磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分,最终发生骨骼畸形。佝偻病虽然很少直接危及生命,但因发病缓慢,易被忽视,一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。维生素D缺乏性佝偻病的病因1.维生素D缺乏维生素D缺乏是本病发开门见山的主要原因。VitD的来源有两个途径,一是同源性,由日光中波长296~310μm的紫外线,照射皮肤基底层内贮存的7-脱氢胆固醇(7-dehydrocholesterol)转化为胆骨化醇(cholecalciferol)即维生素D3(VitD3)。另一途径外源性,即摄入地食物中含VitD,如肝类含15~50IU/kg①,牛奶3~40IU/L,蛋黄25IU/个。但这些食物中VitD含量很少,不敷机体所需。麦角固醇经紫外线照射后可形成维生D2(骨化醇,Calciferol)。VD2与VD3皆可人工合成对人的作用相同。

2.紫外线照射不足也是VitD缺乏的主要原因,尤其是北方。紫外线照射皮肤,可获就可获得足够VitD3。我国幅员辽阔,南北自然条件不同,尤以阳光日照时间长短不同,南方归照时间长,佝偻病发病率低,北方日照时间短,发病较高。但日光维生素D缺乏性佝偻病的症状1.一般症状当VitD缺乏到一定程度时,临床出现一系列神经精神症状,如多汗,特别是在吃奶和哭闹时,汗味异臭;易激惹,夜惊、夜啼。这些并非佝偻病的特异症状,但在好发地区,参考有关条件,可以作为临床早期诊断的参考依据。

2.骨骼病变体征

⑴头部:早期可见囟门加大,或闭锁月龄延迟,出牙迟。缝加宽,边缘软,重者可呈现乒乓球颅骨软化。7~8个月时可出现方颅―以额、顶骨为中心向外隆起,如隆起加重可出现鞍形颅,臀形颅和十字形颅

⑵胸部:婴儿期可出现肋软骨区膨大,以5~8肋软骨部位为主,呈圆而大的球状形,称为“串珠”,如“串珠”向胸内扩大,可使肺脏受压。肋骨软化后,因受膈肌附着点长期牵引引起,造成肋缘上部内陷,肋缘外翻,形成沟状,称为肋软沟。于第6~8肋骨与胸骨柄相连处内陷时,可使胸骨前凸,称为鸡胸,这些体征并存并加重时,可造成胸廓畸形,再加上腹部肌肉松弛膨隆,外观呈现小提琴样胸腹维生素D缺乏性佝偻病如何检查维生素D缺乏性佝偻病的早期,及时,避免发生骨骼畸形。的必须依据维生素D缺乏的、表现、血生化及骨骼X线。应注意早期的神经兴奋性增高的无特异性,如多汗、枕脱、烦闹等。因此仅据表现的准确率较低。血清25-(OH)D在早期即减低,是可靠的标准。其值为25-125nmol/L(10-50μg/ml),当小于8μg/ml时即为维生素D缺乏症。
维生素D缺乏性佝偻病的鉴别1.与佝偻病的体征的鉴别(1)粘多糖病:粘多糖代谢异常时,常多器官受累,可出现多发性骨发育不全,如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等体征。此病除表现外,依据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作断。(2)软骨营养不良:是一遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作断。(3)脑积水:生后数月起病者,头围与前囟进行性增大。因颅内压增高,可见前囟饱满,骨缝分离,颅骨叩诊有破壶声,时两眼向下呈落日状。头颅B超、CT可做断。2,与佝偻病体征相同而不同的鉴别(1)低血磷抗生素D佝偻病:本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的多发生于1拟后,因而2-3岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多,血磷降低,尿磷增加。对用-般剂量维生素D佝偻病无效时应与本病鉴别。(2)远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失钠、钾、钙,继发甲状棘功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿(尿pH不低于6),除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾。(3)维生素D依赖性佝偻病:为常染色体隐性遗传,可分二型:I型为肾脏1-羟化酶缺陷,II型为靶器官125-(OH)2D受体缺陷。两型均有的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶升高及继发性甲状旁腺功能亢进,I型患儿可有高氨基酸尿症;II型患儿的一个特征为脱发。(4)肾性佝偻病:先天或后天所致的肾功能障碍,导致维生素D缺乏性佝偻病如何治疗1.维生素D治疗

⑴轻度(初期):每日口服维生素D制剂1000~2000IU或一次性口服VitD10万~20万IU。

⑵中度(激前期):每日口服VitD2000~5000IU或一次性口服20万~30万IU。

⑶重度(激期)每日口服VitD5000~5000IU或一次性口30万~40万IU。

以上口服每日量持续1月,同时给以元素钙200mg/日,如临床及生化检查未达预防疗效,可适当延长投药时间,再改为预防量。

2.突击疗法重症激期患儿或合并其它疾病如长期腹泻、黄疸、急性传染病、迁延性疾病或先天性佝偻病患儿,可以进行VitD突击疗法。但均应由医生指导,不可随意滥用。

⑴口服法:每日服高浓度VitD(每丸5万IU)连服1周后改为预防量。切不可长期及大量应用,尤其对后遗症者不用,有每日口服VitD2万~4万IU连续4周发生中毒者。

⑵注射法:用VitD

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