微小病变性肾病临床与病理检查

微小病变肾病（MC）是一组病理以肾小球上皮细胞足突融合为特征，临床以单纯性肾病综合征为主要表现的疾病，是小儿原发性肾病综合征最常见的病理组织类型。

微小病变肾病是原发性肾病综合征常见的病理类型，国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）报道占77%。本病发病率由于各作者统计的年龄和患儿来源不同而有差异。文献报道，肾病综合征非选择性病例中微小病变占76.4%，转诊患者中占41%。我院1994年12月～2001年12月间肾活检697例,其中原发性肾病综合征130例，肾活检患儿中MC占原发性肾病综合征（35/130例）26.9%,此与本组病例多属转诊及临床表现为难治性肾病有关，故MC较少。微小病变肾病的病因及发病机制目前尚不明确。刘建华等报道儿童原发性肾病综合征是一种以Th2细胞占优势的免疫介导的肾小球疾病。源于Th1细胞减低所致的Th1/Th2细胞失衡与原发性肾病综合征的发病过程关系密切。其中Th1类细胞主要参与细胞免疫或迟发性超敏反应，Th2类细胞主要参与体液免疫。本组14例检查T淋巴细胞免疫功能的患儿中存在紊乱13例，说明T淋巴细胞免疫功能紊乱与MC的发生有关。研究结果的多样性提示本病发病机制的异质性。

MC患儿一般对激素敏感，敏感率93%左右，但容易复发。我院激素初治敏感率为90.3%，尿蛋白转阴时间3～42d，平均15.6d。病理提示肾间质、小管改变的7例患儿中激素敏感仅1例，余分别为频繁反复3例，部分敏感2例，激素抗药1例（P<0.01），表明肾间质、小管病变与激素效应及病情反复有关。故应重视MC间质-小管的病变。

MC有病理形态转化现象，尤其对频繁复发者应进行连续肾活检病理观察，发现可转化为MSPGN或FSGS、IgMGN。MSPGN也可发展为FSGS，甚至两者重叠，故有人认为可能是有共同发病机制的同一疾病的3个发展阶段。但也有学者根据其3种不同病理类型的临床表现及激素治疗反应的明显差异,提示是3种不同疾病。本组由MC转化为MSPGN、FSGS各2例。本症经激素正规治疗虽有效应但易复发或呈耐药者，应复查肾活检，并在病理检查中注意减少漏诊。