特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，其发病机制：一是通过细胞介导的免疫调节形成并持续产生抗血小板的自身抗体；二是通过网状内皮系统加速破坏血小板，也有报道自身抗体作用于骨髓巨噬细胞，使血小板生成受到抑制。
1、糖皮质激素
1.1强的松为治疗ITP最常用而有效的药物，强的松1～15mg/（kg・d），有效率为70%～80%，不少患者在减量或停药时复发，因此，在强的松减量至10～15mg/d时，减药要特别慢，最后以5～10mg维持治疗3～6个月，甚至更长。成人能较好耐受低的血小板水平，如经系统治疗后无出血症状，血小板在30×109/L以上可不必处理，密切观察经过。
1.2大剂量强的松龙对RITP可采用大剂量强的松龙冲击治疗，常用剂量为1g/d，连用3～5d，再根据血小板恢复情况逐渐减量。
1.3大剂量皮质激素对常规皮质激素治疗无效者可用地塞米松冲击疗法，40mg/d静脉滴注，连用4d，每4周为一疗程，可用4～6疗程，多数患者均有效。
2、大剂量静注丙种球蛋白（IVIG）
用于需紧急治疗的ITP或RITP，此法能迅速安全提高血小板数和改善出血症状。常用剂量为04g/（kg・d），连用5d静脉滴注，冲击1次有效时间较短，可2周后再冲击1次。对常规剂量IVIG无效者，可用更大剂量800～1?000g/（kg・d），连用1～2d，必要时再冲击1次，因价格昂贵限制了其的临床应用。IVIG于治疗后第5～14天，血小板达高峰值，总有效率为60%～80%。武汉大学中南医院血液科用IVIG治疗ITP18例，有效率达889%[1]。汪福康等[2]用较小剂量静注丙球治疗ITP9例，按400mg/（kg・d）以50ml注射用水稀释后静脉滴注，连用2d，IVIG前用地塞米松10mg/d静脉滴注，2d后改用强的松05～1mg/（kg・d）口服，总有效率为556%，其中2例急性ITP经IVIG后获治愈。此法止血效果明显且迅速，可减轻患者经济负担。
3、抗Rh（D）免疫球蛋白
对Rh（D）阳性患者的完全反应率可达56%，但对RITP疗效较差。一般用法为50～75μg/（kg・d），可只用1d或连用数天，血小板<30×109/L时可重复使用。Cooper等[3]对28例Rh（+）非切脾成人ITP按上述方法治疗，每当血小板<30×109/L即注射抗D免疫球蛋白，93%有反应，68%患者反复应用均有效。目前已有12例（43%）已停止治疗6个月以上。对Rh阴性者无效。IVIG和抗Rh（D）免疫球蛋白均可致FCR阻滞，这是血小板急性增加的机制，严重时二者可合用。本方法偶尔可引起严重血管内溶血（<1%），当第1次注射有反应时，则下次用药前先给予扑热息痛或苯海拉明预防。
4、免疫抑制剂
一般不作为ITP首选治疗，如对皮质激素、IVIG、抗Rh（D）免疫球蛋白治疗无效者可考虑用免疫抑制剂治疗。
4.1环磷酰胺（CTX）一般用法为1～2mg/（kg・d）口服1～6个月，20%～40%的患者有效，或CTX1g/m2静脉滴注，每4周1次，可连用1～4次，65%的患者可获CR。但CTX的副作用较大，如骨髓抑制、出血性膀胱炎、胎儿畸形等，只适用于切脾无效或不适合切脾的重症顽固病例。
4.2硫唑嘌呤（AZT）为巯基嘌呤类抗代谢药物，50～100mg/d口服，至少要用6～9个月，有效率20%～50%，副作用为白细胞减少，起效后可调至最低剂量以维持血小板达正常水平，多数患者与皮质激素合用。
4.3环孢菌素A（CYA）近年来多使用此药作免疫抑制治疗，用法为5～6mg/（kg・d），一般与皮质激素合用，如用上述剂量2周后无效可增加剂量至10mg/（kg・d），用此剂量4周仍无效则停药。如治疗有效时CYA也应逐渐减量，全疗程要3～6个月。CYA的副作用有高血压、肝肾功能损害、牙龈增生、头痛和肌肉痛等。
4.4长春生物碱约70%患者可获短暂疗效。①长春新碱（VCR）：2mg+09%生理盐水500ml静脉滴注，每周1次，连用3～6次，每次静脉滴注维持6～8h。②长春花碱（VLB）：10mg+09%生理盐水500ml静脉注射，每周1次，连用3次，每次维持6～8h。
4.5骁悉（MMF）能高效、选择性、非竞争性、可逆性地抑制次黄嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而抑制T和B淋巴细胞增殖、抑制抗体的形成，是一种新型的免疫抑制剂。近来有人将此药用于糖皮质激素、达那唑、IVIG治疗无效的ITP患者的治疗，口服15～2g/d，至少连续口服12周，有效率达60%左右，有效者继续服用，无效者12周后停服。Fibich等在1998年用骁悉治疗14例慢性RITP，其中有9例为对脾切除无效者，以500mg/d，分2次口服开始，第2，4，6周后分别增量至1，2，3g/d，直至血小板出现反应，并以反应时的剂量维持3～6个月，结果2例血小板达正常水平，7例血小板>50×109/L。Fibich同时用骁悉治疗8例经大剂量皮质激素及多种二线药物治疗无效的Evan'ssyndrome8例显示有良好疗效，5例达完全反应;部分反应、轻微反应及无反应各1例。
5、联合化疗
COP方案：CTX08～1g/m2静脉滴注，第1天，VCR2mg静脉注射，第1天，甲基泼尼松龙1?000mg静脉滴注，1次/d，连用1～3d。必要时隔3～4周可重复应用1次，有报道COP治疗RITP10例，6例CR，2例PR，2例NR。
Williams用VCR2mg静脉注射，每周1次，甲基泼尼松龙1?000g/m2静脉注射，每周1次，CYA5mg/（kg・d），分2次口服;Williams用上述3药联合治疗10例RITP，VCR和甲基泼尼松用至血小板>50×109/L，CYA用至血小板正常后3个月，结果7例CR（Plt>50×109/L），2例PR[Plt达（20～50）×109/L]，总有效率为90%。
6、抗雌激素
雌激素可抑制血小板的生成，增强单核-巨噬细胞对血小板的破坏能力，拮抗雌激素治疗对部分RITP有效。
6.1丹那唑（danazol）是一种男性化作用较弱的雄激素，具有免疫调节作用。一般用200mg，3～4次/d口服，与强的松合用，因此药起效缓慢，至少要服6个月，其有效率为26%～62%，有效后还要以50～200mg/d维持10个月。
6.2他莫昔芬（tamoxifan）是一种非类固醇的雌激素竞争性抑制剂，剂量为10mg，3次/d，口服，至少要服药3个月才能决定是否有效。约50%患者有效，疗效稳定，副作用不明显，此疗法为我国首创。
7、脾切除术
切除脾可去除血小板破坏的场所。对常规方法皮质激素、IVIG、免疫抑制剂、联合化疗无效者要考虑切脾。脾切除的有效率约为60%～70%，但仍有20%的病例会复发。脾切除时一定要仔细探查副脾并将副脾一起切除方有效。脾切除时因血小板减少，术中出血较多，有一定危险。脾切除术后自身免疫力减低，易感染。因此，术前、术中要用地塞米松10～20mg静脉滴注，手术中要输浓缩血小板，术后要防止血小板急剧上升致脏器栓塞，患者应采取头高位，每天查血小板数，以便及时对症处理。目前脾切除术可在腹腔镜下进行，其优点是安全、有效、恢复快、出血量少;缺点是遗留副脾，可致治疗失败。
8、脾栓塞
常采用部分脾栓塞术，栓塞范围以70%～80%为宜，通过栓塞脾动脉分支，使部分脾组织坏死、肌化，减少了脾脏对血小板的破坏及血小板抗体的产生。由于保留了部分脾组织，其免疫功能得以保留，优于脾切除，但副脾仍存在，则疗效不如脾切除术。脾栓塞创伤小，操作简单，适用于有严重心肺功能不全者或不适于手术的ITP患者。脾栓塞的副作用较多，如发热、疼痛、脾周围炎、腹膜炎等。
9、脾放疗
适用于对皮质激素治疗抵抗、依赖及对脾切除有禁忌者，或不愿切脾者。
脾放疗的总剂量为600～1?000Gy,分6～7次完成，一般每周放疗2次，放疗后血小板抗体减少，巨核细胞增多。副作用为脾周围炎，增加了今后脾切除的难度。
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