特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜　

因免疫因素破坏血小板，使外周血中血小板减少的出血性疾病。

临床上：广泛皮肤、粘膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，抗血小板抗体阳性。

临床分急性和慢性。

急性好发于儿童，慢性好发于<40岁女性，

二、病因、发病机理：

（一）感染因素，病毒及细菌

1．急性ITP发病前2周常有上呼吸道感染，血中有抗体；由于病毒和抗体复合物与血小板FC受体结合，使血小板易破坏；病毒抗体损伤血小板而致ITP。

2．慢性ITP常因上呼吸道感染而诱发ITP；慢性ITP患者脾中储存的血小板>正常人7倍，切脾治疗后血小板明显上升。

（二）免疫因素：

多数ITP患者血中PAIgG增高，血小板抗体阳性。

（三）肝脾作用：

1．体外培养，ITP时PAIg产生于脾。

2．ITP的血小板易在脾和肝中被破坏。

（四）遗传因素：

HLA―DRW9K

ITP患者阳性，说明有遗传因素参与

HLA―DQW3J

（五）其他因素：

雌激素：40岁以下女性或妊娠期易发

雌激素可以增加脾脏对血小板的破坏

三、临床表现：有急进型和慢进型

特征　　　　　　急进型　　　　慢进型

发病高峰年龄　　2~6岁　　　　20~40岁

性别　　　　　　无差异　　　女:男=3~4:1

感染史　　　　　　有　　　　　　无

起病　　　　　　　急　　　　　缓慢

口腔出血泡　　　　有　　　　　　无

血小板计数　　<20×109/L　　30~80×109/L

血小板形态　　　正常　　　异形、巨大形

嗜酸粒增加　　　常见　　　　　少见

淋巴细胞增加　　常见　　　　　少见

病程　　　　　　4~6周　　　数月、数年

自发缓解　　　80%以上　　　不常见

四、实验室检查：

　　　　　　　　　　　急进型　　　　　　　慢进型

外周血　血小板减少　严重，<20×109/L　30~80×109/L

　　　　白细胞计数　大多正常　　　　　　　　正常

　　　　　　噬酸及淋巴细胞增多　可见巨型畸型血小板

　　　　贫血　　　　与出血相应　　　与出血基本相应

骨髓　　巨核细胞　　幼巨增多，产板巨减少显著增多

血生化　血小板抗体　　显著升高　　　　　　　增高

　　　　出血时间　　　延长　　　　　　　　　延长

　　　　血块退缩　　　不良　　　　　　　　　不良

五、诊断与鉴别诊断

（一）诊断：

1．病史（有出血史）

2．症状（皮肤、粘膜出血）

3．化验（血小板减少、巨核细胞成熟障碍、

PAIgG升高）

（二）鉴别：

药物性血小板减少；SLE；Evan’s；血液肿瘤等

（一）一般治疗：

出血明显者应卧床休息，禁服阿斯匹林类抗血小板药

（二）急性ITP：

>80%可自行恢复。严重者少量使用糖皮质激素，超过半年不愈者作脾切除。

（三）慢性ITP：

1．肾上腺皮质激素为首选。

作用：抑制单核一巨噬系统的吞噬功能，延长已与抗体结合的血小板的作用。

剂量：1mg/kg/日。

用药时间：血小板正常后减量5~10mg/月，至10~20mg/月时维持3~6月后再停药。

若停药后复发、可再重复用。

2．脾切除为最有效的办法。

机理：减少血小板抗体生成；

消除破坏血小板的场所。

指征：经皮质激素治疗6月无效；

皮质激素治疗有效，但易复发，或需大剂量维持；激素治疗有禁忌：消化道溃病等；病情危重（颅内有出血倾向），内科治疗无效。

3．免疫抑制剂：适用于激素及切脾均无效者。

机理：抑制细胞体液免疫，增加血小板生成。

用药：1）长春新硷1~2mg/周iv×4~6周；

2）环磷酰胺2~3mg/kg/日口服3~6月；

0.2~0.6g/周，连续×6~8周。

注意：抑制血细胞、抑制骨髓造血。

（四）难治性ITP：

上述治疗方法均无效。

1．丙种球蛋白静滴，400mg/kg/日×5日

通过抑制单核―巨噬细胞FC受体，而抑制抗血小板抗体产生，并抑制抗体与血小板接触。

2．血浆置换：减少循环血中的抗体和免疫复合物，使血小板上升。