首页>疾病百科> 特发性高嗜酸性细胞综合征

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)并胰腺炎的治疗!急!

2009-11-29 www.doctorsky.cn A +

近日我科收治一例男性患者,32岁,胆源性胰腺炎,结石性胆囊炎,胆总管结石,合并“特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)”
患者有“特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)”病史8年口服“骁悉”等药物治疗。
查体:巩膜黄染,上腹部压痛阳性,肝脏未及肿大。
辅助检查:
腹部B超:胰腺体积增大,脾大
血常规8.20嗜酸7.4%,8.22嗜酸23%(未服药)
血淀粉酶654
尿淀粉酶1632
肝功酶系均增高,TBIL148,DBIL96,肾功电解质正常
心电图提示:缺血改变
目前给于抗感染、抑酸、抑酶、补液治疗
患者现在手术指征明确,需手术治疗
问题:
1患者有特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES),目前尚未发现明显脏器功能不全。还需做那些评估、检查?
2此患者在多家三甲医院就诊均未选择手术。请问如果手术风险如何?IHES是否为手术禁忌?
3如果选择保守治疗,有无静脉药物治疗IHES(患者不能进食水)?治疗胰腺炎与治疗IHES的药物有无矛盾?

多谢各位赐教!
收治过2例HES患者,以下仅供参考:

1、HES部分患者FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性,可以采用FISH或PCR检测;

2、FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性的HES患者,是格列卫治疗的适应症;虽然推荐剂量是400mg,实际上很多病人100mg-200mg就能很好控制病情,但需要长期口服;

3、HES属于嗜酸性细胞白血病范畴,但病程进展与一般意义上的急性白血病差别很多,慢很多,若患者一般情况可,并无严格手上禁忌,本病并非手术禁忌;

以上意见,仅供参考。
此病人以前出现过心衰的表现,现在还在服用“地高辛,螺内酯”等药物。因此我们对手术比较慎重。
病人现在稍微饮水服药就会出现剧烈腹痛,因此口服药物也成了难题。
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