特发性嗜酸性粒细胞增多综合征|症状|治疗

诊断：1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用：1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加（＞1.5×109/L），并持续6个月以上。2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。符合上述3项条件者，即可诊断为IHES。确诊为IHES的病人，出现肾损害的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值（7%）或绝对值超过正常数值（0.45×109/L）即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级。（1）轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L（1500/mm3），在白细胞分类中占15%以下。（2）中度：嗜酸粒细胞绝对数为（1.5～5）×109/L（1500～5000mm3），分类中占15%～49%。实验室检查：1.血象外周血嗜酸性粒细胞增高，嗜酸性粒细胞的形态异常，白细胞分类中嗜酸性粒细胞＞8%，嗜酸性粒细胞绝对值＞0.4×109/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血、血小板数目异常。2.骨髓象骨髓增生活跃，粒系增生活跃，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。3.寄生虫病粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。4.痰液检查肺部表现为主者：可做痰检嗜酸性粒细胞检查。5.尿检肾脏受损害者可出现肾病综合征表现，尿检可见蛋白尿和血尿。其他辅助检查：由于目前积累病例数较少，尚未建立本病引起肾损害的病理特征。不过已见有报道1例IHES并发肾病综合征患者。1.肾活检光镜下可见嗜酸性粒细胞呈广泛或结节性在肾组织内浸润，并呈现典型免疫复合物型肾小球疾病的病理改变――毛细血管内增生。免疫荧光可见IgG和C3主要在内皮下沉积。电镜下沉积物呈微管状结构，直径大小不等，20～80nm。2.骨髓活检显示细胞数正常或增多，可见轻度骨髓纤维化，巨核细胞数正常或减少；骨髓涂片上可偶见到CharcotLeyden晶体，嗜酸性粒细胞平均占髓系细胞的30%。

（3）重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L（5000mm3），分类中占50%～90%。

鉴别诊断（查看内容）本病应与各种反应性嗜酸细胞增多症、嗜酸性粒细胞白血病相鉴别。
1.慢性粒细胞白血病该病起病隐袭，病程较长，以脾肿大为特征，外周血除嗜酸性粒细胞增多外，尚可见增多的嗜碱性粒细胞。骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增高为主。
2.嗜酸性粒细胞白血病可见外周血白细胞显著增高，并有幼稚嗜酸性粒细胞出现，骨髓增生极度活跃，分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。临床表现类似急性白血病过程。治疗方案（查看内容）原发性高嗜酸性粒细胞综合征的治疗不应周旋于嗜酸性粒细胞的杀伤，应以治疗原发病为主，可用肾上腺皮质激素治疗，以减少嗜酸性粒细胞的浸润。必要时加用羟基脲、长春新碱或苯丁酸氮芥。对难治性或不能耐受上述治疗者干扰素α可能有效。
1.寻找病因进行治疗。
2.对特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征患者，可选用泼尼松1mg/（kg・d），1次/d，可试用3个月，如2～3周内无效，可考虑予以羟基脲0.5g，2次/d，使白细胞维持在（5～10）×109/L，逐步过渡到羟基脲0.5g，每周3～4次，最后减至0.5g，每周2次。如对上述两药无效时可考虑试用干扰素α300万U，每天或隔天1次，皮下注射。并发症（查看内容）主要并发肾综合征和呼吸、循环、神经等各系统病变。预后及预防（查看内容）预后：各种不同原因引起的嗜酸性粒细胞增多症，其预后相差悬殊，有必要鉴别出预后不良的伴有嗜酸粒细胞增多的疾病。IHES患者未经治疗，50%于1年内死亡，平均存活为9个月。20世纪80年代以来，使用激素、细胞毒类药物等，5年生存率为20%～80%。
预防：主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。流行病学（查看内容）男性多见，年龄20～50岁。特发性嗜酸性粒细胞增多综合征相关药品泼尼松羟基脲干扰素更多相关药品特发性嗜酸性粒细胞增多综合征相关疾病嗜酸细胞增多症嗜酸性粒细胞白血病更多相关疾病相关出处：《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》温馨提示：如果您怀疑自己有某种健康问题，可在线咨询专家或尽快去医院就诊治疗。声明：以上内容仅供参考，实际情况以医院诊断及医嘱为准，用药安全网不对患者因不当诊疗造成的损失承担任何责任。特发性嗜酸性粒细胞增多综合征相关疾病