视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤临床表现生成2008-05-1210:42:09关键词：视网膜母细胞瘤 　Rb可始于眼底任何部位，但多数位于后极部或赤道部以后。常因家长发现患儿瞳孔内有黄白色反光（白瞳，leucocoria）或斜视而就诊。
临床上，Rb起源于内核层，向玻璃体方向生长型，比较多见；起源于外核层，向脉络膜方向生长者称为向外生长型。
病程经过中，可分成四期：
1、眼内生长期在向内生长型眼底，可见黄白色或乳白色多发性隆起斑块；大小因就诊时间而异，一般在2~3个PD左右，如早期发现，可能会小于2个PD。肿瘤进入玻璃体后，则成为境界不清的团块，表面凹凸不平，大多富有扩张成瘤状的新生血管，视网膜原有血管则越过其上或部分被其掩盖。由于肿瘤细胞生长时缺乏粘合，瘤组织碎片可以脱落播散于主体肿瘤周围组织，形成种植性生长。有时由此发生假性前房积脓和虹膜瘤组织结节。
向外生长型肿瘤在视网膜下增长，体积较小时，检眼镜下可见一个或数个灰白色境界模糊病灶；肿瘤扩大后，将视网膜推起，发生继发性实体性视网膜脱离。视网膜脱离无裂孔，眼压不降低。超声波检查有实性肿块的回声图象。彩色超声多普勒成像（CDI）检查可见瘤体内红-蓝伴行的血流信号，与视网膜动静脉相延续；频谱分析瘤体内血流表现和视网膜动静脉血流基本一致，但其收缩期流速，显著高于视网膜中央静脉；瘤体内血流信号在钙化斑处分布较多。
2、青光眼期肿瘤不断增长，眼内压逐渐升高，因幼儿角、巩膜富有弹性，在高眼压作用下，眼球缓慢扩大。此时可见角膜混浊，瞳孔散大固定，前房变浅。超声波检查有实性肿块或囊性回声声像。囊性回声声像提示肿瘤坏死形成的腔隙。CT扫描常可发现肿瘤内钙化斑点。
3、眼外蔓延期肿瘤继续增长，破坏球壁向眼外蔓延，进入眶内，使眼球突出固定；巩膜溃破，肿瘤因失去眼球壁约束，迅速发展成巨大团块，暴露于睑裂之外，表面因瘤组织坏死及继发感染而有糜烂及出血。肿瘤亦可向后扩散至视神经，CT扫描可见变粗的球后视神经，（显示视神经损害，MRI优于CT扫描）。部分病例的X射线摄片，可见视神经孔扩大。
4、全身转移期肿瘤细胞可由血循环或淋巴管向骨髓、肝、脾、肾等脏器转移，亦可经视神经纤维、视神经鞘膜间隙或视网膜血管向颅内转移。
以上四期的划分，仅代表临床上的一般情况。肿瘤发展，受到许多因素影响，不可能完全按照这一进程。例如始发于视乳头附近者，尽管肿瘤不大，在尚未引起眼压升高时，可能已有球后视神经或颅内转移；起于赤道部以前视网膜者，易于早期破坏睫状体或从角巩膜缘引起穿孔，很可能越过继发性青光眼期而直接进入眼外蔓延期。