成人肾母细胞瘤3例报道及文献复习

【关键词】成人肾母细胞瘤

　　肾母细胞瘤（nephroblastomaNB）又称Wilms瘤，由德国医师Wilms于1899年首次报道此病，是儿童好发的肾脏恶性肿瘤，成人罕见。作者报道3例成人肾母细胞瘤，对其进行光镜及免疫组化研究，结合文献讨论其临床病理特征，诊断及鉴别诊断、治疗与预后等，现报道如下。

　　1临床资料

3例成人肾母细胞瘤均为本院外科手术切除标本，10%福尔马林固定，常规HE染色，免疫组化染色采用SP法，抗体CK、EMA、VImentin,SMA,Desmin等为DAB显色。

　　2.1临床资料

　　本组男1例,女2例；发病年龄分别为62、56、22岁；发病至就诊时间6d～2个月。均触及腹部肿块,表现为腰痛及镜下血尿,其中22岁女性患者住院期间还表现为高血压症状,B超、CT及肾盂造影提示肾占位性病变；手术切除时间分别为1999、2002和2003年。

　　2.2病理资料

　　巨检：3例均为完整切除标本,病灶大小分别为5cm×6cm、4cm×4cm,14cm×14cm,均有包膜，肿瘤挤压肾组织致肾脏变形，切面灰白，质细呈鱼肉状，1例出血坏死伴有局部钙化，NWTS（美国国家肾母细胞瘤研究组）分期前2例为Ⅰ期,后1例为Ⅱ期。镜检：见到多少不等的胚基样组织，上皮样组织及间胚叶组织。胚基样成分（图1）由小圆形细胞组成，胞质少，核呈圆形或卵圆形，核仁小，细胞呈结节状或梁状排列；间胚叶成分（图2）由梭形细胞和黏液样细胞组成；上皮细胞（图3）多数排列成原始肾单位的肾小球和肾小管结构。本组56岁女患者以上皮成分为主，另2例以间胚叶成分为主，其中1例女性可见胎儿型横纹肌组织。

　　2.3免疫组化

　　结果见表1。表13例成人肾母细胞瘤的免疫组化（略）

　　3.1临床特点

　　肾母细胞瘤是儿童好发的肾脏恶性肿瘤，85%发生于6岁以前,也可见于15岁以上任何年龄,但＜30岁的患者占75%,其确切的发病率尚不清楚。张杰华［1］等报道58例，男32例，女26例；发病年龄16～61岁。病变均位于单侧肾脏。成人肾母细胞瘤亦可见于双侧肾脏和肾外。Hentrich［2］收集10例肾外成人肾母细胞瘤，4例位于腹膜后，位于卵巢和子宫内各2例，位于卵巢和睾丸各1例。成人肾母细胞瘤和肾癌的临床表现及组织学形态容易相混淆，但两者的治疗及预后相差很大。

　　3.2病理组织学特点

　　肾母细胞瘤起源于后肾胚基，是肾源性胚基细胞演化而来，其基本组织学特征是发育不全的或胚胎性肾小球、肾小管结构伴有不成熟的肉瘤样间质，光镜下分为胚基型，上皮型，间质型，也可以三种成分以不同比例混合而成，成人与儿童肾母细胞瘤在显微镜下无区别。