神经纤维肉瘤

疾病名称：神经纤维肉瘤

恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧，起源于周围神经鞘，亦可由神经纤维瘤恶变。

发病年龄以青年和中年多见，好发部位多在头颈部，臀部，四肢及腹膜后等，亦可发生在背部，腹壁及纵隔，一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍，局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病，因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。

1.大体观察典型者肿瘤上附有一较大的神经干，但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经，故无神经可寻，病变较深在，同其他肉瘤一样，切面灰白色，可伴有出血，坏死。

2.镜检可见到恶性雪旺氏细胞，瘤细胞呈梭形，核大深染，大小不均，可见核分裂像，还可见到上皮样雪旺氏细胞，瘤细胞圆形和多变形，胞浆多少不等，粉染颗粒状，排列成实体巢灶，也有为腺泡状或条索状结构。

以广泛切除为主要治疗，对复发难行广泛切除者可行截肢术，对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗，但效果不佳，有文献报告，化疗对发生转移的肿瘤有效，常用药物有阿霉素，长春新碱，环磷酰胺等，可发生血性及淋巴转移，5年生存率约30%。

易皮肤溃烂，压迫血管，转移等疾病。