文章内容：华西医学9971_2（1516/国家级）训～17一兰尖瓣闭锁的影象诊断瑚4-廖芳丽焦河陈宏烈/―一华西医科大学附属第一医院放射科?.提要:总结10例三尖瓣闭锁.分析线平片,超声心动图及心血管造影表现.着重对三夹瓣闭镇病理分型.各种影象学检查的诊断价值进行讨论.提出一些较有特异性的征象.认为平片结合临庆可对步血型三尖瓣闭锁作出初步诊断;二维超声可提供较多诊断信息;尚待开发应用;最后确诊有赖心血.管造嘉恚彭竺妻放.射摄影术缘讯覆赡7关键词:先天性心脏病三尖瓣放射摄影术,竹\（,/^^～一.三尖瓣闭锁为一种少见先天性心脏复合畸形,国1例.心腰凹陷3例,7例平直均有左室段圆隆;6例心内报告较少,生存率低,早期诊断有可能使患者得到根尖上抬,4倒下移.右房缘平直或徽尖,与脊桂重叠;上洁性治疗本文报告我院经手术或/和造影证实的10腔静脉髟增宽（图1）.左前斜位心后缘突出8例1例例,着重讨宅影象表现.心前缘近膈处略内收（图2）;8例有主动咏宙缩小1资料和方法2?2心畦造表现9例右心导管^右房后均不能进5336--,,,,[,,'53[36.53833.3（12/36）,10108.53[6.53..53.22华酣医学1997;12（151―13561国家擞圉2写.21事左前科位乎片示心前缘下段迁膈处0收心看缘圆隆突出,主动脉窗缩小右室,而经房间通道入左房至左室.9倒右房造影见右唐一左房一左室斗主动脉异常显影顺序;右房增犬内移,占据部分正常右室位置,故平片右房不突;6例显示上腔静脉返7倒显示"窗征".即由右房,右室及横膈围成的三角形透明区,代表未充盈之右室;其中4例随即肖失.为右室由室缺再充盈（图3）.9例左房增大移位其中7倒左心耳增大外突,形成平片所示平直心腰及圆隆左室缘上段（图3）左室亦增大右前移,占据部分右室位置,构成左室缘突出,8例同时左室侧位造影显示井存的及狭小的右室（图4）;6倒显示;2例肺动脉闭锁者伴,其中1例较粗,左右肺功国3男,9事正位右房造影示扩大移位的右房,点房盐左董显影;右房,左室与主隔之间见三角形连啊区,即啻征;左岳外上方见突出左0耳宙4同圈3痛悄.侧位立室造影示后方扩大的左室显彩经室问晤缺损三豆向前方猿小的右室及细管状右室流出道脉粗细不一造成平片肺血左右不对稚还有,心房转位,大动脉异位及其它合并畸形亦均显示.23超声心动图表现10例二堆超声心尖四腔位切面显示房间隔回声中断,三尖瓣呈光带状回声.不开放;左室增大.右室狭小胸骨旁大动脉短轴切面发现肺动脉细小5例,双环征2例声学造影3例显示右房一左房一左室一主动脉异常显影顺序2例误诊为法乐氏三联症,1倒误诊为先心病复杂畸形,心内膜垫醯损伴永存动脉干,1倒疑右室双出口.3讨论三尖瓣闭锁是由于胚胎发育时三尖瓣未形成而导致的一种先天性心脏病,其基本病理改变为-三尖瓣闭锁异常房间通道,左侧房室增大盈右室发育不良,常有,,等畸形并存":临床上常根据台并畸形进行分类.0:分类较为合理.他先按台并情况分为型.再依及等台并情况分为2～3个亚型:型:无:伴肺动脉闭锁,室间隔完整,常伴.:伴,小:无,太.型:有―,主动脉居右前方起于右室:伴肺动脉闭锁.较大.:伴,很大:肺动脉粗大,主动脉细小.型:有―,疆:伴肺动脉瓣或瓣下狭窄:伴主动脉瓣下狭窄.各型之中以型最常见,约占50,型次之,罕见",.本组型最多占8倒,】及型各例.与文献一致.不同类型的三尖瓣闭填.由于伴发畸形不同,其临床及影象学表现有明显差异.华西医学1997;12（1）11356/国家级23三尖瓣闭锁伴,无或有较小病倒（即1,和,蛩病倒）,因大量右向左分流,肺血流量步,左心负荷重,未氧合血进入体循环多.临床紫绀常显着,生长发育差?平片显示啼血减少,心脏呈靴形,心影增大为轻中度,很易误诊为法乐氏四联症.本组10例多数为啼血硪少,又有紫绀,7例初诊平片均误为四联症.但再仔细分析,仍可见不同于四联症的平片征象:（】左室增大征象:左室缘圆隆,心尖下移,左前斜位心后缘隆突?（2）左房增大征象:心腰平直,造影证实为左心耳增大突出构成,左前斜位主动脉窗缩小;（3）右室缩小征象:左前斜位心前缘近膈处内收再结合四联症不具有的心电图表现:电轴左偏,左房室增大,左束枝传导阻滞,应提示三尖瓣闭锁的诊断.对大,啼动脉正常或增粗的病例（即】,日及型病例）,临床虽较步,但仍需重视"'".日这类病例左向右分流量太,肺血流量多床上紫绀较轻或不明显,平片显示啼血多.心脏中至重度增大,心影呈二尖瓣型或二尖瓣主动脉型,诊断常较困难,应综合各种检查,仔细分析,以免误诊.本组无此类病例.二维超声心动图于心尖四腔位可见到房,室间隔回声中断或失落,左房室增大,右室缩小或显示不清,三尖瓣呈光带状回声,无开放运动于胸骨旁大动咏短轴切面可显示主肺动脉短轴切面象（"双环征"）而确定情况;声学造影可显示右房左房左室的异常显影途经（本组3倒）.因此.二维超声能提供较多影象信息,结合平片及临床能对多数三尖瓣闭锁病例作出诊断㈣.如本组0例中6倒揭示三尖瓣闭锁但二维超声系切面点阵图象.受图象质量影响,对合并畸形,肺动脉及分支发育情况的判断常易出错.心脏造影能显示右房左房左室一主动脉的异常显影顺序,三角形窗征,右房及左房,右室的增大,移位,狭小右室等典型征象而作出三尖瓣闭锁的准确诊断,更能显示啼动脉及分枝发育情况,啼血循环情况及,,等合并畸形,为外科矫正手术提供有意义的指导.造影方式以右房正位及左室侧位造影显示病变最全面,完整.对显示各种合并畸形,左室侧位造影尤其重要.如本组1倒中9倒经心导管及心脏造影均作出了准确的诊断,并发现了各种合并畸形,为外科手术的选挥提供了正确的指导.西此,对需手术矫正的病例,心脏造影是必不可步的检查手段;磁共振成象（）通过横断及冠矢状多层面成象可显示右房室之同连续性膜性结构及各种三尖瓣闭锁的合并畸形而对三尖瓣闭锁的诊断提供重要信息..但因其用于临床时同尚短,应用价值还需进一步总结.总之,肺血减少的,段,型三尖瓣闭锁病例居多.利用乎片结合临
