显示文章共2篇2009年7月第6卷第4期
囊性肺纤维化气道假单胞菌感染吸入氨曲南赖氨酸治疗的有效性及安全性
我们评价囊性纤维化（CF）和铜绿假单胞菌（PA）气道感染患者短期雾化吸入氨曲南赖氨酸（AZLI，雾化用单胺菌素类抗生素）的有效性和安全性。在本项随机、双盲、安慰剂对照的跨国合作研究中（自2005年6月至2007年4月，AIR-CF1试验），164例患者（≥6岁）25%≤FEV1占预计值百分比≤75%，近期未使用抗假单孢菌抗生素或阿奇霉素，予75mgAZLI（每天3次，连续给药28d）或安慰剂（1:1随机给药），给药完成后监测14d...
卢旺达囊性纤维化样症状患者的基因分析――验证异常囊性纤维化跨膜通道调节因子和上皮钠通道基因变异
囊性纤维化（CF）患者存在氯和钠通道缺损，是CF跨膜传导调节蛋白（CFTR）功能丧失和CFTR与上皮钠通道（ENaC）异常交互作用的结果。少数患者表现为CF样症状、单个CFTR突变以及ENaC突变。我们收集60例具有CF表型非洲患者的临床数据和DNA样本，研究具有CF样症状的非洲患者以及疾病与CFTR和ENaC基因突变的关联。首先通过高效液相色谱法分析所有患者的CFTR基因，之后直接测序，而对仅携带单个CF变异的5例患者，通过序列测定分析ENaC基因的非电压门控钠通道1a（SCNN1A）、非电压门控钠通道1b（SCNN1B）...
