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十一、什么是感音神经性耳聋由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性耳聋。
发病原因1．先天性聋。系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍；从病因讲通常分为两大类：（1）遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体显性遗传性聋；和双亲各将引司一个带在染色体上的隐性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。（2）非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患．或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产致胎儿缺氧窒息也可致聋。2．老年性聋。是人体老化过程在听觉器官巾的表现。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异。其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素（包括疾病、精神创伤等）影响有关。3．传染病源性聋。系指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋，发病率逐渐减少。对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤寒、布鲁杆菌病，风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热、疟疾、梅毒与艾滋病等。4.全身系统性疾病引起的耳聋。常见者首推高血压与动脉硬化，其致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。5.耳毒性聋。指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋，发病率似渐增多。已知有耳毒性的药物近百种。常用者有链霉素、卡那毒素、新霉素、庆大霉素等氨基糖甙类抗生素；水杨酸盐类止痛药；奎宁、氯奎等抗疟药；长春新碱、2―硝基咪唑、顺氯氨铂等抗癌药；速尿、利尿酸等半利尿药；抗肝素化制剂保兰勃林；铊化物制剂反应停等，另外与铅、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、酒精、烟草等接触，均有可能经血循环、脑脊液或窗膜等途径直接或间接进入内耳。6.创伤性聋。头颅闭合性创伤．若发生于头部固定时，压力波传至颅底，因听骨惯性引起镫骨足板相对动度过大，导致迷路震荡、内耳出血、感觉细胞和节细胞受损。7．特发性突聋。指瞬息间突然发生的重度感音性聋，患者多能准确提供发病时间、地点与情形。目前认为该病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。8.自身免疫性聋为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数。月达到严重程度．有时可有波动前庭功能相继逐渐受累。9．其他。能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病，多发性硬化症等。（二）临床症状不同类型的神经性耳聋表现略有差别，主要表现均为单侧或双侧耳部不同程度的渐进性听力减退直至耳聋，伴有耳鸣、耳内闷塞感，约半数病人伴有眩晕、恶心及呕吐症状。毛细胞病变引起者常有重振现象，病变位于听神经及其传导径路者其语言辨别率明显下降。病变发生于大脑皮层听中枢者常伴有神经系统症状。十一、什么是帕金森病帕金森病又称"震颤麻痹"，是一种突发的、缓慢进展的中枢神经系统变性疾病，其特征是动作的缓慢与缺失，肌肉僵直，静止性震颤和姿势不稳。
（一）发病原因
主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。
在原发的帕金森病中，黑质、蓝斑与其他脑干多巴胺能细胞群内有色素性神经元的丧失，病因不明。黑质有传出纤维投射至尾核与壳核，黑质神经元的丧失会造成这些区域内出现多巴胺神经递质的耗竭。继发性帕金森综合征是由其他特发性变性疾病，药物或外源性毒素引起基底节内多巴胺作用的丧失或受到干扰所致。（二）临床症状
震颤：肢体和头面部不自主抖动，这种抖动在精神紧张时和安静时尤为明显，病情严重时抖动呈持续性，只有在睡眠后消失。肌肉僵直，肌张力增高：表现手指伸直，掌指关节屈曲，拇指内收，腕关节伸直，头前倾，躯干俯曲，髋关节和膝关节屈曲等特殊姿势。运动障碍：运动减少，动作缓慢，写字越写越小，精细动作不能完成，开步困难，慌张步态、走路前冲，呈碎步，面部缺乏表情。其它症状：多汗，便秘，油脂脸，直立性低血压，精神抑郁症状等，部分病人合并有智力减退。十二、什么是阿尔茨海默病阿尔茨海默病（AD）是一种在老年期前后起病的中枢神经系统原发性退行性疾病，主要临床相为痴呆综合征。本病病程呈进行性，病因迄今未明。（一）发病原因阿尔茨海默病的发病机理至今尚未完全搞清，目前能够确定的是该病与脑内胆碱能的缺失有关。年龄仍然被认为是阿尔茨海默氏症的极为重要的危险因素之一。脑组织的衰老、萎缩、变性是阿尔茨海默氏症发生的基础；外界因素如感染、中毒、遗传、精神刺激等引起机体代谢紊乱、功能减退也会导致阿尔茨海默氏症的发生和发展。
（二）临床症状
早期阶段：近期记忆丧失，不能学习并保留新的信息；存在语言障碍，难以选用适当的文字；情绪容易大幅度波动，性格有改变；抽象思维或正确判断能力出现减退。此阶段病情可能并不妨碍病人的社交活动，但会出现一些令人奇怪的行为。中期阶段：远期记忆受到影响，但并未完全丧失；进食、穿衣等可能需要他人帮助；行为混乱，如迷路、激动、不友善、不合作，有攻击性行为等。此阶段病人已丧失所有的时间与地点定向感觉，虽然仍能保持下地行动，但易跌跤或因精神错乱而发生意外。严重阶段：病人已不能行走，不能进行任何日常生活活动，通常还有大小便失禁；近期和远期记忆完全消失；甚至不会吞咽并进食，很容易发生营养不良，肺炎（特别是吸入性肺炎）以及褥疮；最后，病人缄默无语。此阶段病人一切生活活动都须完全依赖他人照顾。末期阶段：昏迷，直至死亡，通常是死于感染。
