颅内动脉瘤是由什么原因引起的？
（一）发病原因
动脉瘤发病原因尚不十分清楚动脉瘤形成的病因概括有以下几种：
1.先天性因素脑动脉管壁的厚度为身体其他部位同管径动脉的2/3周围缺乏组织支持但承受的血流量大尤其在动脉分叉部管壁中层缺少弹力纤维平滑肌较少由于血流动力学方面的原因分叉部又最易受到冲击这与临床发现分叉部动脉瘤最多向血流冲击方向突出是一致的管壁的中层有裂隙胚胎血管的残留先天动脉发育异常或缺陷（如内弹力板及中层发育不良）都是动脉瘤形成的重要因素先天动脉发育不良不仅可发展成囊性动脉瘤也可演变成梭形动脉瘤动脉瘤病人的Willis环变异多于正常人两侧大脑前动脉近端发育不对称与前交通支动脉瘤的发生有肯定的关系即动脉瘤由发育好的一侧前动脉供应该侧不仅供血到动脉瘤还供血到两侧前动脉动脉瘤常与一些先天性疾患如颅内动静脉畸形主动脉弓狭窄多囊肾隐性脊柱裂血管痣并存文献中不断有家族性颅内动脉瘤的报道这也是先天性原因的一个佐证
颅内动脉瘤在西欧东欧日本美国智利瑞典较多远比颅内动静脉畸形多它们之间的比例为8∶1～4∶1但在中国印度中东动脉瘤却少得多而动静脉畸形相对较多在中国它们之间的比例为1∶1Bhagwati认为印度的动脉瘤少与Willis动脉环的先天变异少有关他连续解剖了1021例Willis动脉环发现其变异如血管缺如索条状血管副血管重复血管前交通支融合及多发异常等占30.4%认为解剖上的变异少是印度颅内动脉瘤少的一个因素在1021例Willis动脉环仅发现2例（0.2%）动脉瘤都在大脑中动脉都有全身性的动脉粥样硬化而Willis动脉环无解剖变异在西方的尸解中颅内动脉瘤为0.93%～3.7%因此认为印度的颅内动脉瘤少是由于脑血管的先天变异及粥样硬化少的关系但也可能与饮食内容不同有关
2.动脉硬化动脉壁发生粥样硬化使弹力纤维断裂及消失削弱了动脉壁而不能承受巨大压力硬化造成动脉营养血管闭塞使血管壁变性40～60岁是动脉硬化发展的明显阶段同时也是动脉瘤的好发年龄这足以说明二者的相互关系尤其是梭形动脉瘤多与动脉硬化有关也可由于先天性动脉发育不良晚近发现垂体腺瘤病人较其他肿瘤易于并发颅内动脉瘤但是否因长期高水平的生长激素诱发动脉硬化所致尚无定论
3.感染感染性动脉瘤约占全部动脉瘤的4%身体各部的感染皆可以小栓子的形式经血液播散停留在脑动脉的周末支少数栓子停留在动脉分叉部颅底骨质感染颅内脓肿脑膜炎等也会由外方侵蚀动脉壁引起感染性或真菌性动脉瘤感染性动脉瘤的外形多不规则
4.创伤颅脑闭合性或开放性损伤手术创伤由于异物器械骨片等直接伤及动脉管壁或牵拉血管造成管壁薄弱形成真性或假性动脉瘤和平时期的创伤性动脉瘤多位于颈内动脉的海绵窦部由于该部的颅骨骨折引起战争弹片伤造成的颅内动脉瘤占战争创伤患者的2.5%;大多数是由于弹片从翼点（额顶颞骨与蝶骨大翼交界处）穿入造成大脑中动脉的主要分支大脑前动脉的胼周动脉及眼动脉动脉瘤
5.其他此外还有一些少见的原因如肿瘤等也能引起动脉瘤颅底异常血管网症脑动静脉畸形颅内血管发育异常及脑动脉闭塞等也可伴发动脉瘤
除上述各原因外一个共同的因素是血流动力学的冲击因素Hashimoto将高血压鼠的一侧颈总动脉在颈部结扎则动脉瘤出现于前交通动脉及结扎侧的后交通动脉当两侧颈总动脉都被结扎则在大脑后动脉及基底动脉出现动脉瘤这些动脉瘤的部位正是血流冲击力增加的部位临床上将脑动脉畸形切除则有关的颅内动脉瘤也变小或消失供应前交通支动脉瘤的一侧颈内动脉也多半供应两侧大脑前动脉而对侧大脑前动脉近端发育不良这些都支持了血流动力学这个因素年轻病人有多囊肾使血压升高也会引起动脉瘤甚至于多个动脉瘤
总之动脉壁有上述先天因素动脉硬化感染或外伤加上血流的冲击是动脉瘤形成的原因在临床上有时可见到下列情况发展成动脉瘤：①残余的动脉瘤蒂：即夹闭动脉瘤时剩下一小部分薄壁②动脉分叉处的膨隆：如颈内动脉-后交通支交界处的膨隆③动脉壁的一部分向外突出这些可在2～10年演变成动脉瘤
（二）发病机制
动脉瘤发生后常常进一步发展出现动脉瘤扩大高血压是导致动脉瘤逐渐扩大的一个重要后天因素动脉瘤腔与瘤颈的大小动脉瘤体扩展的方向等都与动脉瘤的扩大有一定的关系动脉瘤形成后由于瘤腔内压和血流呈湍流状态的作用使瘤壁发生损伤导致瘤腔扩大和增厚而使动脉瘤扩大亦可形成瘤腔内附壁血栓瘤壁扩张动脉瘤扩大动脉瘤破裂后动脉瘤周围很快形成一个纤维蛋白保护膜此膜在3周后逐渐增厚并且有毛细血管增生形成新的瘤壁而新生毛细血管亦可破裂出血出血限于壁内或壁外使瘤壁增厚或形成新的瘤壁动脉瘤逐渐扩大这一过程亦被认为是巨大动脉瘤形成的一种新机制
动脉瘤的破裂实际是只有瘤壁的渗血在破裂出血的病例中开颅直接探查时常见颅内虽有出血但动脉瘤仍保持完整并无肉眼可见的动脉瘤壁穿孔这种破裂与想像中的动脉瘤爆裂（如术中动脉瘤破裂）是不同的这种情况下往往出血十分汹涌病人常在几分钟之内陷入昏迷因脑干受损而迅速死亡出血导致的颅内压增高以及脑血管痉挛虽然可作为一种对抗力量来制止动脉瘤破口处的出血但是这又可因脑灌注压的不足而引起脑的缺血性损害动脉瘤的破裂往往是由于动脉血管壁的坏死玻璃样变化钙化及动脉瘤内的血流涡流等引起在显微镜下可见出血动脉壁的内膜有小块坏死区这种坏死的原因可能是动脉壁上的供血不足这种坏死多引起渗血并非动脉穿孔出血有时亦为壁内出血以及壁内炎性细胞及纤维素浸润导致破裂血液的冲击使动脉瘤内膜出现小的破损血液进入破损处渗入瘤壁的夹层形成瘤壁的分裂过程最后导致瘤壁渗血另外高血压可增加动脉瘤瘤腔内的张力和瘤壁的负荷加速瘤壁的动脉硬化增加破裂的可能上述变化在动脉瘤的顶部最明显有人统计约83%破裂的动脉瘤在囊的顶部
忧虑紧张激动血压突然升高大小便用力妊娠晚期分娩体力劳动性生活等仅是动脉瘤破裂的诱发因素很多病人在出血前即有阵发性头痛眼肌麻痹复视头昏颈痛等先驱症状说明动脉瘤在破裂之前动脉瘤壁已有病理改变在诱因存在的情况下已发生分裂的动脉瘤壁出现破裂脑动脉瘤病人在做下俯动作和用力大便时可使动脉瘤腔内压力突然增加而导致破裂在更多的情况下出血是在没有明显诱因时突然发生的
动脉瘤破裂出血后出血处由血凝块凝固以及血管痉挛收缩而达到止血的目的加之脑脊液的促进作用破裂处停止出血在出血后1～2周纤溶现象亢进使破裂处纤维网脆弱血凝块液化由于此时动脉壁破裂口的纤维化尚不牢固故容易发生再出血另外颅内压对动脉瘤再破裂也有一定影响当颅内压低于3.8kPa时新近出血的动脉瘤容易再次发生破裂出血
先天性脑动脉瘤好发于脑底动脉环分叉处及其主要分支约85%的先天性动脉瘤位于Willis动脉环前半环颈内动脉系统即颈内动脉颅内段大脑前动脉前交通动脉大脑中动脉后交通动脉的后半部其中以颈内动脉的虹吸部发生最多大脑前动脉及前交通动脉次之大脑中动脉再次之左右两侧半球发病率相近右侧稍多于左侧其中大脑前动脉占4.3%～9.0%前交通动脉占9.6%～28%;椎动脉占2.3%～4.6%基底动脉占1.7%～8.9%综合文献中6570例动脉瘤其分布情况如下：颈内动脉41.3%前交通动脉26.1%大脑中动脉20.4%大脑前动脉7.6%椎-基动脉4.6%
尸检报告中与临床统计上两者的动脉瘤分布无多大差异有人尸检统计颈内动脉占26%大脑中动脉占39%大脑前动脉及前交通动脉占24%椎-基动脉占8%其他部位占3%基底动脉环的后半环的动脉瘤占3%～16%以往由于椎-基动脉造影未全面进行故其发病率较低现在普遍应用4条血管造影的病例中椎-基动脉瘤的发生率占脑动脉瘤全部的15%左右
如果动脉壁呈不对称性囊状扩张即称之为囊状动脉瘤小的囊状动脉瘤有瘤颈狭窄者又称之为浆果状动脉瘤绝大多数先天性动脉瘤呈囊状或浆果状亦可呈小结节状称之为分叶状动脉瘤其他形态有葫芦状圆球状腊肠状等瘤壁一般光滑如囊多数由先天薄弱的血管壁构成常位于较大动脉的分叉处动脉瘤与载瘤动脉相连处较狭窄称为瘤颈（蒂）或基底瘤颈宽窄很不一致;与瘤颈相对的远侧最突出的部分为瘤底（顶）介于瘤颈与瘤底之间的部位称为瘤体（囊）小阜为瘤囊上小的隆起常为动脉瘤发生破裂之处或破裂后的遗迹
动脉瘤颈的粗细与长短决定着动脉瘤的外形瘤颈有时很长使动脉瘤呈灯笼状悬挂于动脉的一侧;有时瘤颈很粗短使动脉瘤呈锥状突出于动脉壁的一侧;有时瘤颈完全缺如即瘤颈与载瘤动脉的直径相近或大大超过其直径时特别是巨大动脉瘤载瘤动脉的部分管壁直接参与瘤颈的组成动脉瘤壁的厚薄差异亦较大厚者与主干动脉近似薄者可仅有一层内膜瘤底常是动脉瘤较薄弱的地方加之底壁易发生退行性变化并且受到血流的直接冲击易受损因此在此处破裂的机会最大（64%）分叶状或葫芦状的动脉瘤更易破裂少数病例可在瘤体（10%）或瘤颈（2%）处破裂瘤底部最易与周围组织粘连直接手术时应禁忌剥离瘤底以免引起动脉瘤术中破裂动脉瘤腔内常有不同程度的血栓形成血凝块常呈分层状紧密粘着于瘤壁上这是临床上脑血管造影时不能发现动脉瘤的重要原因极个别的情况下动脉瘤腔完全被血凝块填塞称之为动脉瘤的自然愈合这是一种罕见的情况
先天性动脉瘤的大小悬殊很大通常在0.5～2cm小的须用放大镜才能看到未破裂前不产生临床症状可在尸检中发现大的可达橘子大小而产生明显的占位性表现文献中报道动脉瘤直径可达8cm以上最大者直径为12cm绝大多数能产生症状的动脉瘤直径在0.7～1.0cm直径小于0.3cm者很少产生症状多偶然发现动脉瘤的破裂与其大小有一定关系小于0.3cm的动脉瘤破裂机会较少一般认为破裂的动脉瘤较大未破裂的动脉瘤较小动脉瘤破裂的临界大小为直径在0.5～0.6cm直径超过0.5cm的动脉瘤出血机会逐渐增多其直径超过3.0cm后则颅内压增高的症状取代了出血症状并非动脉瘤越大破裂出血的机会越多这是因为巨大型动脉瘤腔内常有多量分层的血凝块加固了瘤壁因此破裂出血的机会相应地减小大的动脉瘤可见于任何年龄年龄愈大大的动脉瘤发生率也愈高约50%以上的巨大型动脉瘤病人年龄在45岁以上
先天性脑动脉瘤的多发性由于各个学者采用的诊断方法不同其报道的发生率相差很大文献中报道多发性动脉瘤的发生率在4.2%～31%一般在20%左右经尸检发现的多发性动脉瘤要比单纯用脑血管造影发现的更多更可靠1966年美国协作组报道单纯尸检多发性动脉瘤的发生率为22%单纯脑血管造影为18.5%脑血管造影及尸检为19%多发性动脉瘤的数目以2个最多见文献中报道动脉瘤数目最多者为15个在多发性动脉瘤中2个动脉瘤者占15%3个占3.5%4个或4个以上者仅1.5%多发性动脉瘤的分布常常在大脑半球两侧对称的部位或者在同一条动脉的不同部位各条动脉发生多发性动脉瘤的几率不一其中以颈内动脉最多占48%大脑中动脉次之占30%在大脑前动脉及椎-基动脉上多发性动脉瘤很少见
脑动脉属于肌型动脉管壁由内膜中膜和外膜三层组成内膜为一层内皮细胞和内弹力层组成中膜为一层较厚的肌环所构成外膜较薄由结缔组织构成含有胶原网状和弹力纤维与身体其他部位的动脉相比脑动脉无外弹力层并且在分叉处特别是其夹角处缺乏中膜仅由内膜和内弹力层及外膜构成另外脑底部的较大动脉都走行在蛛网膜下腔内缺乏脑实质的支持这种脑动脉先天性中膜缺陷在动脉瘤的形成过程起着内在的决定作用在血流和血压长期的作用下使内弹力层轻微外突这可能是动脉瘤形成的最早阶段内膜往往是通过中膜上的缺损向外疝出疝出的弹力层可有弹力纤维断裂并使中膜的缺口扩大疝出程度亦加大如此逐渐发展即形成一个完整的动脉瘤
动脉瘤壁在显微镜下的特征是缺乏中膜肌层瘤壁可仅为一层内膜或弹力层中的纤维断裂或消失只剩下内膜和外膜瘤颈部的内膜可显著肥厚在镜下可见载瘤动脉的肌层在瘤颈开口处突然中断消失内外膜由不同厚度的胶原纤维连接瘤壁的内膜由一层或多层血管内皮细胞及少量结缔组织和肉芽组织构成外膜可有纤维化在出血后不久的瘤壁内可见有炎细胞浸润及少量含铁血黄素的吞噬细胞有时亦见瘤壁的修复过程内膜下的结缔组织增生瘤壁纤维组织增生同时常伴有动脉粥样硬化沉积
在电镜下动脉瘤壁可见有特征性的基底膜增厚及各层间的松离现象瘤壁内可见许多细胞碎片弹力层缺乏或完全消失有时可见含有脂肪的吞噬细胞
在动脉瘤破裂出血的尸检病例中还可发现各部位的脑实质也有病变不同部位的动脉瘤引起不同部位的脑实质损害例如颈内动脉上的动脉瘤可引起豆状核侧脑室前角额角及室管膜下脑组织的损害大脑前动脉动脉瘤可引起额叶内侧及眶面胼胝体和尾状核的损害大脑中动脉动脉瘤可导致侧裂皮质及皮质下损害椎-基动脉动脉瘤可引起小脑半球和脑干的损害损害包括脑组织坏死软化胶质增生等一般这些损害发生在动脉瘤的远侧区域动脉瘤出现上述损害的原因可能是动脉瘤破裂后引起动脉远侧分支循环障碍及出血后脑血管痉挛另外动脉瘤破裂出血后颅内压增高及继发性脑实质水肿和脑血循环的障碍等都与上述损害有关
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