肥厚扩张型心肌病11例临床分析发表：（2006-12-2110:17）;最后修改:2006-12-2110:18;栏目：[临床探讨]
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肥厚扩张型心肌病以往是指兼有肥厚型心肌病及扩张型心肌病表现的一种原发性心肌病。随着诊疗技术的进展，原发性心肌病病人寿命延长，此类病人有逐年增多趋势。现就福建省心血管病研究所1990年1月至1999年9月心内科住院的肥厚扩张型心肌病11例进行临床分析讨论。1 临床资料
11例中男7例，女4例。年龄16～62（平均43.9）岁。占同期原发性心肌病住院病人的4.2%。 病史：2个月至20年，平均11.9年。 症状：全部病例有进行性的胸闷、气促、心悸。夜间不能平卧、端坐呼吸3例。有晕厥史者2例。 体征：全部病例有心脏扩大，心音较低钝，P2>A2。房颤律3例。S32例。心尖部（2～3）/6级收缩期吹风样杂音4例。肝肿大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰表现4例。肺部干湿性口 罗音等左心衰表现者2例。 心电图示心房纤颤3例，房扑1例，左束支或室内传导阻滞4例，Ⅲ度房室传导阻滞1例，左房左室肥大3例，右室肥大3例。全部病例有ST-T改变。心脏正侧位片：11例均有左心室扩大表现。心脏超声检查：全部病例均有室间隔和（或）左室壁不对称增厚。左心房、左心室扩大6例。左、右心房，左心室扩大3例。两房两室均扩大2例。ECT：检查2例均有左心室扩大，室间隔、左室下壁、前壁缺损或增厚。MRI：检查2例均有左心室扩大，左室壁不均匀肥厚，室间隔肥厚。冠脉造影：1例为与冠心病鉴别而检查。结果为冠状动脉无异常，左室功能减低。 诊断标准：全部病例符合肥厚型及扩张型心肌病诊断标准。 治疗结果：全部病例行内科保守治疗。好转7例，恶化自动出院1例，死亡3例（病程10年以上，严重心衰、心源性休克）。2 讨论
2.1 病程 本病病程较长，平均近12年，倾向肥厚型心肌病病程。一旦出现心衰，根据本组病例估计大多在1年内死亡。2.2 诊断 有进行性胸闷、气促、心悸等症状。有心脏扩大，二尖瓣关闭不全收缩期杂音（后期不少病例无杂音可能与心功能差、血流速度减慢有关），右心和（或）左心衰竭的体征。结合心脏超声符合肥厚加扩张型心肌病诊断标准，排除其它心脏病。我们认为诊断不困难。2.3 肥厚扩张机理探讨 肥厚型心肌病儿茶酚胺、内分泌紊乱学说引起心肌破坏。有文献报道［1］，在心肌破坏的同时不断被纤维化所代替，肥厚的特征也因之逐渐消退，当广泛融合纤维化形成后心脏进入扩张阶段，以致出现心脏各心腔扩张。2.4 命名 根据本组11例中明确多年前有肥厚心肌病史7例，多年前有“心脏病”2例，有心脏杂音1例。后3例当时未进一步检查，根据分析有可能也是肥厚型心肌病。另1例虽无病史可能耐受性好、病变轻而无症状，很可能也有肥厚型心肌病多年，出现房颤才发现。11例中无一例先有扩张型心肌病史，或一开始即有肥厚扩张心肌病史。据此我们认为肥厚扩张型心肌病系肥厚型心肌病临床进展中的一部分，应命名为“肥厚型心肌病心脏扩张期”为妥。而不应单列为一种原发性肥厚扩张型心肌病。这与有关报告相符［2］。
作者单位：邓华宝（福建省永定县人民医院364100）林锋（福建省心血管病研究所）
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