文章内容：?一6<>262.?病例报告?手蝴瓢痈[_./『结节性硬化病河北省人民医院（05∞7,兰.!结节性硬化病,又称为]氏病,为常染色体显性遗传性疾病,临床上有三大特征,即皮脂腺瘤,智能减退与煮痫发作,本病例文献报告较少,我院收治倪爱华李玲贾礼呐/10倒,报告如.10例结节性硬化病的临床,线表现,见附表.附表0饲结节性硬化病症状与体征讨论:结节性硬化病,目前病因尚不清楚本病病程缓慢,神经系统可有广泛损害.60%扁人有赣痛发作,本1倒病人均先有意痫发作.有智能障碍者几乎均有意痫发作.智能正常的患者约70有意痫发作.多数～5岁内发病,也可在生下数天即表现煮痫发作.初始可能表现为婴儿痉挛,以后出现全身发作,精神运动性发作或限局性发作部分病人可以仅有赣痫发作而无其他临床症状.伴有脑电图高峰高节律紊乱者常有严重的智能障碍.皮肤改变,有的文献报道88本病患者有皮脂腺瘤,为对称散发,针头样大小的黄红色透亮的坚质暗状丘疹,可分布于面颊鼻顿或两耳等处,青春期前后丘疹迅速增加,遍于鼻唇淘周围呈蝴蝶状融合成片色泽加深.本1倒患者均有面颊部黄色丘疹呈蝶形.眼部病损,国内眼部检查记录不多,国外报道可见于3～60的病人.最特征性表现是视网膜晶体瘤.我国的文献中记载丁44倒.其中22例中可见到5倒.0分析160倒本病患者5有此种改变,认为是本病的第四个特征视网膜晶体癌通常位于眼球后极,呈黄白或灰黄色而略带闪光,圆形或椭躅形,呈桑椹状隆起.本组病人有2倒眼底改变.骨骼在国内报告42倒主要是骨质硬化及囊性变,好发于指趾,颅骨骨质密度增高.硬化是由于骨小桨增生所致..认为骨囊肿性改变是由非特异性的纤维取代而形成的假性骨囊肿,周围有新骨反应.全身骨髂均可受累,但常无临床症状.本组病人有7例有骨质改变.头颅."脑实质钙化点发现率为拈～58与81.2～9,∞报告7倒头颅平片正常而见有钙化.头颅扫描对本病诊断有重要价值,其特征性表现主要有①有钙化灶,主要见于室管膜下与脑室周围,呈高密度类圆形或不规则形,为多发散在性.增强扫描不强化,无占位效应.②室管膜下钙化可突入脑室,位于室间孔,引起梗阻性脑积水.@部分病例在大脑皮质白质区,小脑半球或脑干内可发现钙化点.④有1的病例可同时发生脑瘤,偶见血管癌.本组0倒的表现较典型.均耒影响室间孔无梗阻性脑积水表现.该病无特殊疗法,应用激素抗煮痫药和能量台剂可控制发作并使病情缓解好转,脑积水者可行脑外手术治疗.从本组倒分析中可以见到该病是引起青少年继发性糯瘸的病因之一,因此要引起临床重视.参考文献1::]―13,19792…―叭8∞河北中西医结合杂志1997年第6卷第2期】,,1955,73:5253大野耕策.结节性硬化症,工寺-上石灰化甘强临庳症状0关系.脑神控,1980,30;1714艘.[?263?1978,127:4035共肯锦贾十明,隋帮森神经疫病检志与临床谤打河北省科学技术出版社,1987.354.356罕见常规剂量阿托品致过敏性休克1例安徽省池川地区医院（247100）胡菊连方巧云患者-女,38岁,工人因解柏油样便,心悸,头昏,乏力2天,大便隐血试验#,诊断上消化道』吡于1996年2月17日入院入院后即进行止血,抗酸,输血,抗炎等综合治疗3天后大便转黄,大便稳血.于1996年8月23日上午9时行胃镜病原捡矗前肌注硫酸阿托品0.5后0分钟自感头昏,头晕,头痛,视物不清,心悸,胸闷,面色苍白,四肢湿玲,唇周紫绀,渐昏迷,小便失荼.查体:心率150次/,呼吸27次/,血压/,脉搏不清,心音低钝,律齐,诊断为阿托品致过敏性休克,立即静注低分子右旋精酐500,非那根25肌注,5糖盐水250加多巴胺40,阿拉明80静滴30滴/分,输鲜血400],吸氧,生命体征监护1小时后症状渐减轻,2小时后心率,呼吸,血压恢复正常,皮肤转温,紫绀消除.讨论;阿托品为天然植物中提取的阻断一受体能药物具有解除内脏平滑肌痉挛,抗缓慢型心律失常,抗有机磷中毒,抑制腺体分泌,扩瞳等多种作用.其副作用亦众多.重度中毒时致抽搐,抑制呼吸循环中枢,极少数高敏者发生皮疹反应我院临床应用极广泛,尚未见整生过敏性休克从上述患者在肌注后出现症状体征及治疗教果观察,可诊断为阿托品致过敏性休克本例提示我们,在应用中要注意以下几点:①应严格掌握用药指征.@用药后不要让患者马上离去⑨用药过程中厦药后严密观察各种反应.④一旦发生各种副作用（包括呼吸,循环衰蝎及过敏性休克）应立即进行抢救,以防出现较严重的后果.中药治疗深部静脉炎2例河北省人民医院__1_1李风云沈海萍例1:男,57岁1988年3月4日就诊,主因右肢水肿2年,加重3年.按之没指.不能行走,疼痛难忍.曾2次住院,诊为右下肢静脉栓塞,右下肢深部静脉炎.并在北京某院就诊,结果同前.3年来常服消炎镇痛药,疗效不佳,只能以休息为主缓解水肿进一步发展.就诊时患者脉沉细,舌暗红有瘀斑,舌下小血管瘀血明显.症系气虚血瘀型.采用益气活血化癖之法+投以保元扬加减:黄芪30;肉挂;公英3;地80;牛礤20木香2芎15;银花12;连翘10;鬼箭羽80等随症加减.服药8剂,水肿,痒痛消失,行走自如,能恢复工作,叉配丸药180丸,每日2丸,连服8十月,以固疗效,遴访3年,未见复发.侧2:女,4983年4月1日就诊主因四肢疼痛3年,低热半年,伴双下肢水肿行走困难曾到上海某专科医院诊为全身性深部静脉炎常服用消炎止痛娄药物,疗效不佳,故改服中药.患者脉沉细,舌姨,苔黄白,症系阴虚内热,予以滋阴清热解毒之法,投以银翘散化裁银花黄葶10;马齿苋30;连翘6公英30地丁20;麦冬15;百合12;甘草3;随病加减,服药8月左右,诸病消除,为巩固疗效,加服中药一个月.逅往上海专科医院复查,诊为痊愈.讨论:以上2例均系慢性难治性探部静脉炎,自中医采用辨证论治,综合分析.标本同治.合理用药,故获得了满意疗效.
