急性淋巴细胞性白血病

急性淋巴细胞性白血病（ALL）是一种急性白血病的一个类型，大量的原始幼稚淋巴细胞迅速增殖并积聚在骨髓内取代了正常的造血组织并向肝，脾，淋巴结，中枢神经系统，肾和睾丸扩散，因为正常细胞的数目减少，患者会变得容易出血和感染。大多数病例看上去无明显诱因。辐射、某些毒素，如苯和一些化学试剂，还有某些病毒感染被认为是白血病的诱发因素。急性淋巴细胞性白血病主要发生在儿童，成年人发病率相对低。急性淋巴细胞白血病起病急，进展快，常伴有发热，头晕乏力，多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见；严重者可有内脏出血如便血、尿血咳血及颅内出血。由于白血病细胞侵犯到骨髓以外的组织，还会出现肝脾淋巴结肿大，骨及关节疼痛；侵润至神经系统可致中枢神经系统白血病，男性睾丸受累可呈弥漫性肿大。诊断急性淋巴细胞性白血病常需要做血常规及骨髓检查。血常规检查发现白细胞多数在10-50×109/L少部分<5×109/L或>100×109/L；骨髓检查提示示原始幼稚淋巴细胞数增加以及正常造血组织被抑制。通过细胞化学染色可以区分白血病原始细胞细胞的类型。对急性白血病进行免疫分型及染色体检查有助于白血病的正确分型，综合这些检验项目的结果可获得精确的分子学诊断，从而有助于指导制定治疗方案并较准确地预测可能的预后。急性淋巴细胞白血病根据形态学和免疫表型进一步分亚型。如根据细胞形态学可分为　　L1型（以小淋巴细胞为主），L2型（小细胞为主，大小细胞混合），L3型（由均匀一致的大细胞组成）。利用特异性的单克隆抗体，可将急性淋巴细胞白血病分为T细胞型和B细胞型急性淋巴细胞白血病。精确的分型有助于指导制定治疗方案并较准确地预测预后。急性淋巴细胞性白血病治疗的首要目的是达到完全缓解,包括临床症状消失,血细胞计数恢复正常,骨髓造血正常,原始细胞不超过5%,以及白血病克隆消失.目前的主要治疗手段：一、化疗：化疗是急性淋巴细胞白血病治疗的重要手段急性白血病治疗可分为两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗（化疗）。初始（诱导）化疗需住院3至6周，缓解后治疗的目的是为了防止复发，给予持续时间为一年至一年半的化疗。化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成，这些药物包括：强的松、长春新碱、甲氨喋呤、阿糖胞苷、蒽环类抗生素、左旋门冬酰胺酶、环磷酰胺和6-巯基嘌呤等。二、造血干细胞移植：对于高危病人，如发病时高白细胞，年龄，伴有ph+染色体，其治疗选择是在高剂量化疗获得缓解后尽早行异基因造血干细胞移植移植（详见造血干细胞移植相关内容）。三、感染防治：中性粒细胞减少及缺乏的患者出现发热,在作过必要的检查和培养后,要及时采用联合抗生素治疗，若用广谱抗生素治疗48~72小时无效,则使用抗真菌药物进行经验治疗并继续积极寻找病原。粒细胞缺乏期间使用G-CSF或GM-CSF造血生长因子有助于抗感染及造血恢复。四、支持治疗：化疗期间予环境保护，漱口、坐浴预防感染；水化，碱化尿液，应用药物降低尿酸生成及促进尿酸排泄；补液，保证组织供氧，纠正电解质紊乱及酸碱平衡预防肿瘤溶解综合症。急性淋巴细胞白血病自然病程较短，若不治疗，一般多在6个月内死亡，平均病程约３个月。儿童急性淋巴细胞白血病预后较好，缓解率可达95％以上，如德国BFM协作组的5年无病生存率已达到80％，国内的5年无病存活率也达到74％以上。成人患者预后较差，单纯化疗5年无病生存率仅30%左右，若缓解后行异基因造血干细胞移植，可将5年生存率提高到50-60%左右。有高危险因素患者预后更差。成人高危患者应在化疗缓解后尽早行异基因造血干细胞移植。（张钰）