编辑词条急性腹型-高脂血症综合征目录概述病因临床诊断检查化验项并发症治疗方法预防注意事项编辑本段概述 急性腹型-高脂血综合征（AcuteAbdomen-HyperlipemiaSyndrome）又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型，家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症，高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病，特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。1932年，由Burger和Grutz二人首先报道，故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病。临床上较罕见。编辑本段病因 病理上可见皮肤黄色瘤，富含网状细胞的组织中（如骨髓，肝、脾）可见泡沫细胞，胰腺有炎症性病理改变。编辑本段临床诊断 可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛，胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征，结合伴有高血脂进行可诊断。
常于幼年期开始发病，两性均可罹患、摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适，厌食、腹痛、多无恶心、呕吐、腹痛发作可伴有发热，上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大、脾区多无压痛、约30%的患者于身体各部（包括粘膜）可见黄色瘤，即在红斑的基础上有黄色结节，发作后黄色瘤在数周内褪色，甚至完全消失。编辑本段检查化验项 患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色，为Ⅰ型高脂蛋白血症，脂蛋白分析显示：极低密度脂蛋白（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或减低，胆固醇增高、甘油三脂增高、发作时白细胞增高，肝功能和糖耐量试验正常。编辑本段并发症 高脂血症胰腺炎，肝功能异常、脑部血液供应异常，肾脏疾病等。编辑本段治疗方法 治疗上主为低脂肪饮食，要求脂肪控制在只占摄入热量的20%～25%，用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪，患急性胰腺炎时给予相应的治疗。编辑本段预防 本病的预后同其他类型高脂血症比较，似乎不易并发动脉粥样硬化，危险在于反复发作性胰腺炎。编辑本段注意事项 与饮食性，甲状腺功能减退，糖尿病、肾病、胆道阻塞、胆汁性肝硬化等继发性高血脂相区别。医妈妈百科中的词条内容仅供参考，并不能作为疾病的诊断治疗依据。
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