神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞主要成分组成的良性肿瘤，分单发与发两口腔颌面部神经纤维瘤常来自面神经和三叉神经，生长缓慢，常见于青年人。颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有小不的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时，皮肤内有多发性瘤结节，质地较硬，沿皮下神经分布，呈念珠状或丛状。肿瘤来自感觉神经时，可有明显触痛。肿瘤在神经分布的区域内，有时有结缔组织异样增生，皮肤松弛或折叠下垂，遮盖眼部，发生功能障碍及面部畸形。肿瘤质地柔软，瘤体内血运丰富，一般不能压缩。侵犯邻近骨时，可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损。多发性神经纤维瘤有遗传倾向，为常染色体显性遗传，从其诊断来说，只要皮肤上的咖啡色或棕色斑块大于1.5cm，有5~6以上时即可确诊为多发性神经纤维瘤。 神经纤维瘤一般行手术切除。小而局限的神经纤维瘤可一次切除；巨大肿瘤只能作部分切除，以纠正畸形，改善功能障碍。因为肿瘤常与皮肤及基底粘连，并且血运十分丰富，含有血窦，手术时出血较多，而肿瘤质地较脆，不易用一般方法止血，故术应充分备血，并选择低温麻醉。手术时锐性切除瘤体周围组织，此法较钝性分离快而出血较少。手术中应用电刀结扎双侧颈外动脉，以及应用经导管动脉栓塞技术（TAE）也有助于止血。
