肝胚胎性横纹肌肉瘤(Liver embryonal rhabdomyosarcoma)

肝胚胎性横纹肌肉瘤甚少见。其组织来源一般来自血管平滑肌和肝被膜上平滑肌组织。患者多为儿童，也见于中老年.Morimoto（1986）报道1例62岁男性同时患肝横纹肌肉瘤和肝细胞癌。在儿童中，该病男女发病机会相等。病人常表现为间歇性梗阻性黄疽，通常伴有发热和肝肿大，易误诊为肝炎和其他引起黄疽的疾病。超声和CT则常显示肝门部肿块。经皮肝胆管造影用于术前诊断。大体所见为受累胆管壁增厚而狭窄。肿瘤切面呈白色而有光泽，质软、凝胶样，形如葡萄的肿块（葡萄簇肉瘤）可突入腔内。靠近闭塞段的胆管扩张，肝脏因淤胆而通常呈绿色.组织学检查见突入腔内的息肉样肿瘤块由胆管上皮覆盖，但表面可有喷疡和炎症浸润。上皮层下为致密的肿瘤细胞团.肿瘤细胞呈圆形，梭状形或带状，胞核深染，狭长，两端圆钝，核分裂相多见。Morimot。所报道1例肝横纹肌肉瘤并发肝细胞癌1例，血清AFP显著升高，单纯肝横纹肌肉瘤AFP少有升高。特殊染色证明AFP仅存于肝细胞癌细胞中。超微结构显示瘤细胞中有可以识别的粗、细肌丝。肿瘤细胞埋置于含有大量V性粘多糖的疏松粘液样基质中.肿瘤中尚可见到炎症、坏死和出血。免疫组织化学检查可发现肿瘤细胞中存在肌红蛋白，肌球蛋白和结蛋白，后者是分化差的横纹肌瘤最好标志，‘治疗:首先应尽可能行手术切除，其次采用改良Roux-en-Y型空肠吻合术，以维持胆汁引流。术中胆道造影对显示胆道梗阻部位及了解胆汁引流系统很有价值。术后辅以联合化疗及放疗，可获较好疗效。经上述治疗10例中，3例分别存活3年、6年及6年半。