112

下载（72.25KB）
2008-12-1510:16
下载（191.13KB）
2008-12-1510:16
下载（15.21KB）
2008-12-1510:16


滑膜软骨瘤病是一种少见的滑膜的良性化生，在关节内形成多发的软骨结节。特发性滑膜软骨瘤病病因不明，但最可能是一种软骨化生或肿瘤形成。这种病变几乎总是单关节发病，病程缓慢逐渐进展。罕见的自发消退的病例也有报道。最常受累的关节是膝关节、髓关节和肘关节。男性发病率约为女性的2倍，好发于20-40岁年龄段。

一、临床表现

临床上，患者的主诉常为缓慢起病的单关节疼痛和僵硬，持续数年并可导致关节活动受限、并节内异常声响、积液和关节绞锁。关节积液少见，但如果出现一般为血性。关节内游离体形成很常见，可以造成关节软骨的机械性破坏导致发生骨关节炎。也可出现关节不稳定，造成疼痛。手术以后病变复发也不少见，常需多次手术。滑膜软骨瘤病罕有转变为恶性者。长期的骨关节炎可造成继发性滑膜骨软骨瘤病。

二、影像学表现

X线上，滑膜软骨瘤病常表现为关节周围多发的致密影。（图112一32）其大小从几毫米到几厘米，并且矿化程度（钙化或骨化）也不一样。矿化的形状多样，有小的点状钙化，也有中央透亮外周呈线形钙化的大型钙化体。有的结节内还可见骨小梁结构。也有一些结节其密度与水相似，表现为关节内或关节周围的软组织肿块。结节可以造成邻近骨的侵蚀并造成关节间隙增宽。关节造影可以很好地显示未钙化的病变，表现为多发的充盈缺损。单用CT或与关节造影合用能很好地显示关节内结节的位置、骨的侵蚀情况以及粘连性关节囊炎（图112一33）。在病变的晚期，可以见到大量的关节内游离体（图112一34），继发的骨关节炎也很常见。此时关节间隙变窄，有骨质硬化和骨赘形成，呈骨关节炎的一些表现。MRI可以显示多发的小结节，但并不比CT扫描有用。已钙化的游离体在骨扫描上表现为核素浓集。

下载（16.27KB）
2007-9-1713:49

下载（37.9KB）
2007-9-1713:49

滑膜软骨瘤病需与化脓性关节炎、PVNS,类风湿关节炎、骨关节炎相鉴别。

三、病理学表现

特发性滑膜软骨瘤病的滑膜增生并伴有局灶的软骨化生。肉眼观，滑膜有许多绒毛和结节性突起。这些软骨结节的大小通常为2一3cm。少数情况下也可发现体积巨大的结节。随着这些软骨结节逐渐长大，它们可以通过纤细脆弱的蒂突人关节腔。在软骨结节内常可发生软骨化骨，并且这一过程需要来自于蒂部的血液供应。轻微的外力可以造成软骨结节蒂部的断裂从而使结节成为一个关节内游离体。游离体的颜色从白色到灰色不等，形状为圆形、椭圆形或多面体形。尽管关节内的游离体完全断绝了血液供应，但通过滑膜液的营养，其表面可以继续形成软骨，使游离体的软骨成分逐渐增大。游离体也可能重新附着于增厚的滑膜上。在附着的部位，如果血液供应得到恢复，则结节可以继续增大并形成骨，或者被吸收掉。软骨结节也可能穿透关节囊，在邻近的软组织内继续增生扩大。（彩图112一35）

镜下，可见无数的环形软骨结节，有的表现为粘液样，但由透明软骨构成的结节更多见。软骨样基质的矿化很常见，如果有骨存在，则其内常见脂肪性骨髓。在关节囊下软骨区内，常见大量的具有不典型核的细胞增生，尽管这种情况常被误解为侵袭性的表现，但实际上此病呈良性过程。

四、治疗

滑膜软骨瘤病的治疗是有争议的。治疗方法有:关节镜下滑膜切除、开放性滑膜切除和游离体摘除。

[本帖最后由管理员于2008-12-1510:16编辑]