肝豆状核变性

肝豆状核变性发布时间：2003-03-07
　　新华社信息北京３月６日电　肝豆状核变性是一种先天性遗传代谢缺陷病，
是常染色体隐性遗传病。国外最新资料显示发病率为１／３００００，我国没有
发病率统计。患者主要为铜代谢异常，不能将铜排出体外，导致体内铜含量过
高。此类患儿体内铜沉积从出生开始，大部分在５岁后，肝细胞的铜达到饱和，
开始大量向血液释放，逐渐沉积到肝、脑、肾、角膜等，而形成肝硬化等病变。
这种疾病通过早期治疗效果很好，可达到正常人的生活状况。但由于早期不容易
发现，往往延误治疗，错过内科保守治疗的时机。
　　活体肝脏移植手术是近年来世界上一项发展迅速的高难度器官移植手术，被
誉为“器官移植界皇冠上的明珠”。它是指在切除患者病肝后，将健康成人的部
分肝脏植入患者体内。患者术后发生排异反应的风险相对较低。医生可以更为合
理地选择手术时机，使患者在最佳状态下接受手术。但活体肝移植涉及两个生
命，较传统肝移植技术要求更高、难度更大，迄今为止，国内仅有江苏、北京、
上海等少数几家大医院开展。