肥厚型心肌病疾病定义
本型的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，疾病诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性疾病诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立疾病诊断。心室造影对疾病诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于疾病诊断。此外，还须作以下鉴别疾病诊断。（一）心室间隔缺损 收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。
（二）主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作或药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。
（三）风湿性二尖瓣关闭不全 杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤抖，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。
（四）冠心病 心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多；超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。
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