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血管Ehlers

2009-12-06 www.sinoas.com A +

血管Ehlers-Danlos综合征(vEDS),即IV型EDS,是一种由于编码III型前胶原的基因发生突变引起的遗传性结缔组织功能紊乱。患者有动脉裂开、破裂的危险,这是患者死亡的主要原因。为了探讨血管损害的发病机制,法国巴黎GeorgesPompidou医院的BoutouyrieP博士及其同事应用生物力学方法对稳定和脉动状态下的血管壁张力进行了测定。

该项代表性无创伤研究包括16名vEDS病人和16名年龄、性别和血压相匹配的健康对照者。在动脉稳定和脉动的情况下在弹性动脉(颈动脉)和肌性动脉(桡动脉)处用高分辨率回声追踪仪测定内膜-中膜厚度和内径,并根据平均血压或脉搏压来得出圆周壁张力。

结果显示,在颈动脉处,vEDS病人稳定时圆周壁张力比对照组高43%(68.9±14.3vs48.2±12.1kPa,P<0.001),脉动时圆周壁张力比对照组高22%(28.2±7.7vs23.1±5.7kPa,P<0.001)。vEDS病人颈动脉内膜-中膜厚度比对照组低32%(408±56vs598±171μm,P<0.001),两组的颈动脉内径无明显差别。两组间桡动脉参数无明显差别。

Boutouyrie博士等认为,vEDS病人弹性动脉内膜-中膜较薄,因此弹性动脉壁张力更大,这可能导致动脉裂开、破裂的危险增加。

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