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肥厚型心肌病研究现状(3) 默认栏目 默认栏目 goldenred.bokee.com

2009-12-07 goldenred.bokee.com A +

分为三型:(1)典型肥厚型梗阻性心肌病;(2)不典型肥厚型梗阻性心肌病;(3)肥厚型非梗阻性心肌病。

4.1肥厚型梗阻性心肌病肥厚的心肌使心室腔缩小,流出道狭窄,心室射血发生障碍。二尖瓣前叶CD段呈驼峰样改变。室间隔肥厚>16mm,与左室壁比值>1.3:1,故又称非对称室间隔肥厚。收缩期向前运动是该病重要的表现。应与常见血压心脏病鉴别,室间隔与左室壁肥厚呈对称性厚。

4.2肥厚型非梗阻性心肌病室间隔明显增厚,与左室壁比值<1.3:1。

4.3心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病是HCM的亚型,约占HCM的25%。左心室舒张末呈“黑桃”样改变,心尖部肥厚>12mm[8]。

5.1内科内科采用负性肌力药物治疗。(1)心得安(从小剂量开始,逐渐增加,才安全有效)[17];(2)硝苯吡啶;(3)氮酮;(4)异搏定。可长期服用,以抑制心肌收缩,减少心肌耗氧量,降低流出道压力阶差,减轻心肌肥厚的程度,可以使患者症状得到缓解,改善预后。

5.2外科外科采用室间隔切除术;瓣膜置换术,可改善患者生活质量,但需冒体外循环开胸手术的风险。

5.3心脏起搏器安置心脏起搏器可改善梗阻型心肌病远期血液动力学,并能逆转室间隔及左室壁肥厚,随着起搏时间延长其疗效更显著,但费用很高。

5.4经导管无水酒精消蚀肥厚性室间隔已被证实是一种有效、低危险、痛苦小的新技术。诱发凝固性坏死,使室间隔变薄,解决流出道梗阻良策。

我们的体会:肥厚性心肌病临床表现,特别有类似心绞痛症状,ECG心前导联巨大倒置T波并伴ST-T异常,无室间隔Q波,极容易误诊为冠心病或心内膜下心肌梗死。其鉴别要点如下:(1)治疗后T波多固定不变;(2)尽早做UCG检查;(3)有无冠心病高危病史;(4)ECG出现难以解释的左室肥厚;(5)常规抗心绞痛治疗无显效,提示有心肌病之可能。总之,上述结合临床资料,再做到早认识、早诊断、早预防SD、早治疗、早限制剧烈运动、早随访,就能提高患者生活质量,改善预后。

1SolomonSD.Familialhypertrophiccardiomyopathyisageneticallyhetˉerogenousdisese.JClinInvest,1990,86:993.

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4KofflardMJ.Prognosisinhypertrophiccardiomyopathylongtermfollow-upinalarge,wnsclectedoutpations.AmJCardiol,1993,72:939.

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9王乐信.心尖肥厚型心肌病误为冠心病1例.中国循环杂志,1992,7(3):298.

10谭泽群,孙明.心尖肥厚型心肌病1例19年演变观察.心电学杂志,1991,10(1):44.

11闵宗延.原发性肥厚性心肌病的心电图表象207例综合分析及17例报告.心电学杂志,1983,2(2):6.

12陈端,胡雅明,刘富光,等.21例梗阻型肥厚型心肌病心电图分析.心电学杂志,1983,2(1):23.

13SavaqaDD.ElectrocordioqrphicFindingSinpatientswithobstructireandcircalation,1987,5(8):402.

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