胆汁性肝硬化

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疾病名称：胆汁性肝硬化

所属部位：腹部

就诊科室：消化内科肝胆外科内科外科

症状体征：肝肿大脾肿大黄疸

身体检查：抗平滑肌抗体（ASMA）尿胆原（URO）尿胆红素（BIL）尿铜

疾病用药：氢氯噻嗪片马洛替酯缓释片六合氨基酸颗粒去氢胆酸片水飞蓟宾葡甲胺片

疾病自测：胆汁反流性胃炎自测

诊断依据：①中年以上妇女。皮肤明显瘙痒。肝大。黄瘤;②血清总胆固醇明显增高。血清胆红素轻。中度升高。碱性磷酸酶增高。胆酸浓度增加;③IgM升高。抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据。则更有助于确诊。

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒。1/2有肝肿大。1/4有脾肿大。血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感。且可引起忧郁症。之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%。此类患者常有肝脾肿大。可有黄疣。角膜色膜环。肝掌。蜘蛛痣。抓痕部位有蝶形皮肤色素斑。皮肤变粗。变厚。可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

少数患者血清胆固醇可高达8g/L。掌。跖。胸背皮肤有结节状黄疣。也有沿膝。肘。臀肌腱。神经鞘分布者。杵状指。长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始。黄疸加深预示着病程进展到晚期。寿命短于2年。此时常伴有骨质疏松。骨软化。椎体压缩。甚至发生肋骨及长骨骨折。这些与维生素D代谢障碍有关。

血清胆红素直线上升。肝脾明显肿大。瘙痒。疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重。伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积。少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐。脂肪的乳化和吸收不良。可发生脂肪泻。此时维生素A。D。K吸收不良。可产生夜盲。皮肤角化。骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常。小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭。曲张静脉破裂。肝性脑病。腹水。水肿伴深度黄疸。往往是终末期表现。