胆汁性肝硬化

　　肝脏瘀血：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合征（Ｂudd-Ｃhiari综合征），均可使肝内长期瘀血、缺氧，而导致肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失，网状支架塌陷和星芒状纤维化，称瘀血性肝硬化。

　　由心脏引起的肝硬化也称为心原性肝硬化，在形态上呈小结节性肝硬化。这类肝硬化均有肝脾肿大，肝功能损害可不严重，但也可表现为轻度黄疸，溴磺肽钠试验阳性，血清白蛋白量减少和腹水等。

　　原发性胆汁性肝硬化（PBC）：是一种慢性胆汁淤积性肝病，既往由于临床医生缺乏对此病认识，而且本病早期无症状或症状较轻，许多患者被诊断为病毒性肝炎或隐原性肝硬化，造成误诊误治或延误治疗。PBC的确切病因尚不清楚，遗传和免疫因素可能起重要作用，有报道本病患者家族中的发病率较一般人群高100倍。PBC病变特点为肝内小胆管进行性破坏和非化脓性炎症，最终可形成肝硬化。本病从出现症状至确诊的时间平均为8个月，最长5年；90％以上患者为女性，发病年龄多见30～70岁。皮肤瘙痒往往是最早出现的临床表现，一半以上的患者有此症状，一旦发生一般难以自然消失，此时却常被患者或临床医生误为皮肤病而不被重视，直至出现皮肤和巩膜黄染，才想到肝病可能，但由于多数医院缺乏相关辅助检查，确诊仍较困难。瘙痒的机制目前尚不清楚，既往认为可能和胆汁酸积聚刺激皮肤神经末梢有关，现在发现可能和内源性阿片肽释放增多有关。黄疸通常在瘙痒发生6个月以后出现，约1/4患者二者可同时出现，但极少发生在瘙痒以前。随着病程进展，胆汁分泌障碍使得脂类物质在肠道内消化与吸收减少，患者可出现脂肪泻、体重减轻、乏力及脂溶性维生素A、D、K和钙吸收不良，长期可导致骨质减少，出现骨痛、自发性椎体压缩性骨折。终末期患者因肝硬化可有脾大、蜘蛛痣、腹水、下肢水肿及近端肢体肌肉萎缩等临床表现。