法洛四联症的诊断仅限于fallot所提出的四种病理解剖：①肺动脉狭窄；②高位室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。后经许多专家研究，其病理解剖的内涵得到深化，认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心脏畸形。室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉下，较常见的单纯性室间隔缺损靠前。肺动脉狭窄均具有漏斗部狭窄，还可有其他部位狭窄。主动脉部分起源于右心室，但二尖瓣与主动脉瓣之间有纤维连续，还有右心室肥厚。在四联症的心脏标本上，从右心室前壁直至肺动脉作一直切口，则可见此症病理解剖的全貌（图40—01）。主动脉起源于两心室，位于室间隔缺损之上。室上嵴突出而隆起，将室间隔缺损与右心室流出道隔开，并与两侧隔束、壁束及右心室前壁肥厚的肌肉环抱而成为四联症有特征性的漏斗部狭窄。另外，还有肺动脉瓣同瓣环和肺动脉干与其分支狭窄。主动脉瓣正常并与二尖瓣连续。右心室明显肥厚，等于或超过左心室壁的厚度。由于四联症的室间隔缺损大和肺动脉狭窄相当严重，而导致两心室收缩压高峰相等，这就成为四联症的病理生理学的的定义。凡不属于上述定义者，如一般室间隔缺损合并漏斗部狭窄、肺动脉下室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口合并肺动脉瓣狭窄等，均不应列入四联症之内。
（责任编辑：jbwq）
