（一）临床诊断要点
患儿出生后即有紫绀，体格发育差，有杵状指，有缺氧发作和蹲踞现象，体格检查时，右心室隆起增大，胸骨左缘第2-4肋间可闻及2-4/6级喷射性收缩期杂音，伴震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失，无分裂。
（二）实验室检查
1、红细胞计数，血红蛋白量和红细胞压积均明显增高。
2、凝血因子，血小板计数，纤维蛋白含量降低。
3、血块回缩差，凝血酶原时间[pt]延长。
4、动脉血氧饱和度下降至0.90－0.40。
（三）x线检查
1、肺血少，肺野异常清晰，血管纹理稀少，肺野越清晰，临床上紫绀越明显，往往气急症状也越严重。
2、心影正常或稍大，肺动脉段凹陷，表明右心室流出道发育不良，肺动脉段突出的患者，第3心室较大，右心室肥厚，心尖上翘，心影呈靴状。
3、腔静脉影粗大，表明右心室充盈压高，左上纵隔影增宽，可能伴有左上腔静脉。
4、右位主动脉弓于25%的患者，临床上紫绀明显伴有右位主动脉弓的患者，支持法洛四联症的诊断。
（四）心电图检查
1.心电轴右偏，右心室肥厚。
2.右侧心前导联r波显着增高，t波倒置，左侧心前导联r波电压低，无q波。
3.p波高尖，见于一部分右心房肥大的患者。
（五）超声心电图检查
1、右心室壁增厚，右心室流出道呈管状狭窄或形成第3心室，左心房和左心室一般较小。
2、肺动脉口狭窄，主动脉根部增宽，主动脉前壁右移骑跨于室间隔缺损的上方。
3、心室间隔与主动脉前壁连续回声中断，中断处有红色穿隔血流；主动脉后壁与二尖瓣前叶的纤维连接存在。
（六）心导管检查
1、右心室压力等于或略高于主动脉
2、导管可经右心室直接进入主动脉，表明存在室间隔缺损和主动脉骑跨。
3、肺动脉压力低，右心室和肺动脉间存在收缩期压力阶差。
4、动脉血氧饱和度低，一般在89%以下，运动后进一步降低。
（七）心室造影检查
1.主动脉增粗，位置偏前，肺动脉和主动脉同时显影，可显示主动脉骑跨的程度。
2.造影剂从右心室通过室间隔缺损进入左心室。
3.显示不同部位，不同程度的肺动脉狭窄，可呈现第3心室或肺动脉狭窄后扩张，了解肺动脉发育情况。
4.左，右肺动脉直径之和与膈肌平面降主动脉直径比大于2.0时，肺动脉血流无梗阻。
（责任编辑：jbwq）
