1、患儿体格发育迟缓，消瘦，体重偏低。
2、体格检查时，患者的面、唇、舌及眼结合膜、指甲等处明显紫绀，儿童患者有杵状指（趾）。
3、患儿心前区隆起，心脏搏动增强，心界不大。
4、杂音：胸骨左缘第2－4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，伴震颤，杂音是由于右心室流出道的狭窄所产生，在狭窄程度较重时，右心室排入主动脉的血流量较多，肺动脉血流量相应减少，则杂音响度减轻，肺动脉瓣闭锁患者，杂音消失，肺动脉瓣区第2心音减弱或正常，有时可为主动脉瓣第2心音传导来到单一响度的心音。
5、主动脉瓣不全的舒张期杂音：严重紫绀患者，由于长期大量右向左分流使升主动脉明显增宽，升主动脉扩大后主动脉瓣环也扩大，产生相对性主动脉关闭不全，提示心内右向左分流血量大，畸形严重，这类患者的头臂静脉也粗大，而降主动脉口径缩小。
6、连续性杂音，常常提示合并动脉导管未闭，较大的体－肺循环交通支存在。
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