室间隔缺损应与下列疾病相鉴别：
1.房间隔缺损杂音的部位和性质勱不同于室间隔缺损前已述及。
2.肺动脉瓣狭窄杂音最响部位在肺动脉瓣区呈喷射性，p2减弱或消失勱，右心室增大，肺血管影变细等。
3.特发性主动脉瓣下狭窄为喷射性收缩期杂音心电图有q波健康搜索，超声心动图等检查可协助诊断。
4.其他室间隔缺损伴主动脉瓣关闭勱不全需与动脉导管未闭，主肺动脉间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等相鉴别。动脉导管未闭一般脉压差较大健康搜索，主动脉结增宽，呈连续性杂音，右心导管检查分流部位位于肺动脉水平可帮助诊断主、肺动脉间隔缺损杂音呈连续性，但位置较低，在肺动脉水平有分流存健康搜索在，逆行性主动脉造影可资区别。主动脉窦瘤破裂有突然发病的病史。杂音以舒张期为主，呈连续性血管造影可明确诊断。
5.室间隔缺损合并畸形
(1)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全：室间隔缺损合并主动脉瓣关闭健康搜索不全的发生率占室间隔缺损病例的4.6%～8.2%高位室间隔缺损如恰位于主动脉瓣之直下瓣膜下部缺乏支持组织健康搜索，可将主动脉瓣的一叶(后叶或右叶尖)拉下，随血流冲击而脱垂健康搜索进入心室而引起主动脉瓣关闭健康搜索不全
(2)室间隔缺损合并动脉导管未闭勱：通常为大室间隔缺损合并动脉导管未闭。勱在心室与肺动脉水平均有左向右分流，分流量较大勱，常伴发肺动脉高压
(3)室间隔缺损合并肺动脉口狭窄：多为大室间隔缺损合并继发性漏斗部狭窄健康搜索常见于儿童；如合并肺动脉瓣狭窄则程度较轻，应与法洛四联症相鉴别
(4)左心室右心房通道：多为膜部室间隔缺损伴三尖瓣隔瓣裂，裂缘与缺损口相连少数是室间隔膜部形成动脉瘤向三尖瓣处破裂勱从而造成左心室右心房交通。临床表现除室间隔缺损特征外，另有右心房增大，右心房血氧含量增高等改变健康搜索心血管造影可明确诊断。
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