本病的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干，脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张、homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等，均应行手术治疗。手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为ⅰ型可行枕下减压术，而ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即广泛切除枕骨鳞部及第1～3颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔，对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。
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