颅颈减压术（craniovertebraldecompression，cvd）是外科治疗chiari畸形合并脊髓空洞症的有效方法，但仍有一部分病人疗效欠佳。在术后临床症状加重病人中可见到小脑下垂的现象［1］，即小脑及小脑扁桃体下沉移入减压窗。我科对5例既往曾行后颅颈减压术，但术后临床症状加重有小脑下垂表现的chiari畸形合并脊髓空洞症病人利用钛网实施后颅窝扩大成形术，临床效果满意，报告如下：
1临床资料
1.1病人资料：本组5例，男4例，女1例。年龄在26－41岁，平均32.2岁.从首次减压术到此次治疗时间为3－5年，平均4.3年。5例病人在首次手术中硬膜未打开者4例，打开未缝合者1例。1.2症状和体征：临床症状加重、脊髓空洞复发扩大为主要复诊原因，主要表现为肢体感觉减退和运动无力，无共济失调。本组有3例，病人感到与颅颈减压术前明显不同的头痛，主要位于枕下区域。1.3影像学检查：后颅颈部mri常规扫描证实本组5例均为chiari畸形合并脊髓空洞症，并且可见下疝的小脑扁桃体和部分小脑向下移入减压窗。合并扁平颅底1例，寰枕融合畸形1例，空洞位于颈-上胸段3例，颈-下胸段2例。再次行后颅窝扩大成形术前后均进行mr颅腔容积测量，比较后颅窝容积扩大的情况。1.4手术方法：取侧俯卧位，头架固定，枕下中线原切口瘢痕线切开。显露枕下骨性减压骨窗、脑膜瘢痕和c1后弓。减压骨窗直径为4－6cm，枕骨大孔后缘咬开宽约2.0-2.5cm，c1后弓咬除宽度约1.5－2.0cm。置显微镜下“y”形剪开脑膜瘢痕，打开蛛网膜，分离下疝的小脑扁桃体，软脑膜下用超声吸引器切除下疝部分，并将软膜切口电凝封闭。探查第四脑室正中孔，加以分离扩大至脑脊液流出通畅为止。蛛网膜敞开不缝合。取枕骨骨膜或枕肌筋膜(保持一定厚度)扩大严密缝合修补脑膜瘢痕缺口，避免有脑脊液渗漏。于硬膜周边及中心等处悬吊数针。应用钛网扩大成形，将按一定弧度塑形后的钛网用5-8枚钛钉固定在骨窗周边骨缘上，将悬吊线穿钛网打结。
2结果
本组术后随访6－18个月，平均13个月。5例病人临床症状及体征均有不同程度改善，表现为肢体麻木减轻，肢体运动好转；头疼、颈疼或肩臂疼症状减轻。1例呼吸费力术后改善。复查mri显示后颅窝成形良好，枕大池重建，脊髓空洞均缩小或明显缩小(见图1)，mr容积测量表明后颅窝容积有效扩大11.33ml-24.1ml，平均16.74ml。切口积液2例，经抽吸加压包扎治愈。表1为颅颈减压术后小脑下垂病人临床资料及结果统计表。
3讨论
chiari畸形合并脊髓空洞症的处理一直是外科医生面临的一个挑战，至今仍在探寻更为有效的手术治疗方法。尽管其发生机理目前仍有纷争，但大家较为认同的是下疝的小脑扁桃体造成颅颈部压力分离和脑脊液循环受阻的观点，而且这也是脊髓空洞形成的先决条件。因此，许多学者把颅颈减压术（cvd）作为外科治疗的首选方法。通常颅颈减压术包括枕下减压，c1后弓切除，部分切除或保留下疝的小脑扁桃体以及硬膜成形或敞开。文献报道外科手术的有效率为80%－90%［2，3，4,5］。在术后临床症状加重病人中可见小脑下垂的现象，即小脑及小脑扁桃体下沉移入减压窗，脑干和小脑扁桃体贴紧，甚至小脑和小脑扁桃体从减压窗疝出。颅颈减压术后症状性小脑下垂最早由williams在1978年报道［1］。曾报告在硬膜未成形或开放的病人有较高的小脑下垂发生率［6］.duddy和willams曾报道一组病人实施枕骨切除范围约4－5cm高，3－4.5cm宽，且不缝合硬膜，约有50%的病人发生小脑下移［7］。实际上，结合病人减压术后脊髓空洞存在和扩大的情况，小脑下垂解释了这一类病人颅颈减压术后临床症状加重的相关机制。即由于严重的小脑下垂使得小脑扁桃体贴紧脊髓及枕大池消失，造成延颈髓交界区脑脊液梗阻或重新梗阻，导致颅颈压力分离或脑脊液流动障碍阻止脊髓空洞的缩陷，引起神经功能损害症状。有关小脑下垂的原因，langston报道分析认为是由于枕下减压骨窗过大，提倡位于枕骨大孔区的病变没有必要进行整个后颅窝的减压，并报告有的病人小脑下垂与硬膜补片的材质有关，如应用颈筋膜补片，二次手术中发现筋膜虽然完整但严重扩展。其施行塑形手术缩小骨窗2′2cm用于治疗小脑下垂，增加了对小脑组织的支撑作用，证实有效［8］。本组中有3例颅颈减压术后1－2年期间临床症状缓解，有2例复查mr显示脊髓空洞缩小、枕大池出现，但继续随访则出现小脑下垂，脊髓空洞复发扩大、枕大池消失（见图）。分析小脑下垂的发生机理可能更多与颅颈减压术后来自后方的对小脑组织的支撑和托垫作用减弱有关。枕骨和硬膜一起维持后颅窝、枕大池的形态稳定，支撑托垫小脑，后方结构的破坏减弱了对后颅窝结构良好的支撑。另外，切口愈合不良和受头部活动时后枕颈部肌肉收缩牵拉的影响，可能出现减压窗向后膨隆，或者使减压窗脑膜瘢痕增生。这样，无论减压窗是向后膨隆还是瘢痕增生，均可直接或间接造成小脑下垂的形态学改变。这也就可以解释为何小脑组织在手术后早期可以显示有合适的支撑，但经过数月至数年后发生小脑下垂的现象。基于上述分析，针对颅颈减压术后小脑下垂的手术治疗,本组重点放在改善后颅窝支撑结构上。不同于langston施行的骨窗缩小塑形手术，本组5例采用钛网扩大成形来维持后颅窝和枕大池的形态稳定，恢复对小脑组织的支撑和托垫作用，同时，考虑到这一类病人大都存有后颅腔容积缩小［9］，在钛网成形时需适当扩大。当小脑扁桃体下疝非常明显而先前手术未行处理者，行软膜下部分切除下疝的小脑扁桃体以使硬膜下腔扩大。术后应用mri进行颅腔容积测量，与术前相比，本组5例病人后颅窝容积有效扩大11.33ml-24.1ml，平均16.74ml。随访复测颅腔容积稳定，枕大池重建，钛网塑形良好。证实钛网扩大成形这一“刚性结构”不仅有助于支撑作用的稳定性，避免了减压窗膨隆和内陷，而且钛网的应用还提供了枕肌附着面，在一定程度上减轻枕肌愈合时的肥厚增生，解除后期枕骨大孔区狭窄之虞。
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