心血管病变tsc的心脏病变主要表现为心脏的横纹肌瘤,一般发生于多个腔室。在6岁以前一半以上的患者可以无任何症状或瘤体发生退行性改变。临床最常出现的症状是心律失常,甚至是致命性的。如果瘤体巨大而横贯心脏的传导通路,则很容易引起房室折返性心动过速。tsc心律失常可导致婴儿突发性死亡,但由于最早可以在产前应用声波测定仪诊断出来,故可以通过外科手术达到治愈。
tsc的血管病变主要表现为动脉瘤,但不常见。可发生于主动脉、颈动脉、腋动脉、肾动脉、颅内动脉等。个别表现为巨大型或多发性,部分颅内动脉瘤与多囊肾相关联,可能是相邻基因综合征的表现。组织学上,动脉瘤的动脉壁失去弹性,与马凡病相似。由于动脉瘤发生破裂的概率较高,目前倾向于择期修复手术。
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