friedreich共济失调起病于5-30岁，平均为11-15岁，30岁后少见，性别无异。起病隐袭，首发症状为下肢无力、行走不稳、易跌倒和奔跑困难，偶可以上肢运动或言语障碍、马蹄内翻足首发。早期步基宽、踝反射消失。嗣后，共济失调明显，步态受累严重，所有腱反射消失，终于波及躯干、头颈，简单姿势亦难维持，严重共济失调甚致被疑为舞蹈样动作。言语含糊，出现眼震、耳聋、白内障和视神经萎缩亦不少。肌张力低下，腱反射消失，但有病理征，腹壁反射消失，振动觉、位置觉减退尤见于下肢。晚期肌萎缩，爪型手，痴呆及二便失禁。可伴弓形足、脊柱后侧凸、心脏病和糖尿病。脑脊液检查正常。病程稽延，可超过30年。
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