概述:结节性硬化症(tuberoussclerosis)又称结节性脑硬化、bourneville病本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病),是源于外胚层的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼也可累及中胚层内胚层器官如心肺骨肾和胃肠等。
结节性硬化症(tuberoussclerosis)临床以面部皮脂腺瘤癫痫发作及智能减退为临床特征。本病是常染色体显性遗传,但散发病例亦不少见流行病学:据文献报告,本病的发病率约为1/10万~3/10万患病率为5/10万男女之比约2∶1~3∶1
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