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脊髓亚急性联合变性病因病理

2015-12-30 放心医苑网 A +

脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord,scd)是由于某种生血因子和维生素b12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经。临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。多在中年以上发病,男女无明显差异。

病因和发病机制

本病的发生与维生素b12缺乏有关。维生素b12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的辅酶,同时还参与血红蛋白的合成。正常人维生素b12日需要量为1-2ug,摄入的维生素b12与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,才能在回肠远端吸收而不被肠道细菌利用。维生素b12摄取、吸收、结合与转运的任一环节障碍均可引起维生素b12缺乏。国内多见于胃大部分切除术后、大量酗酒伴有萎缩性胃炎,少数见于营养不良的患者。先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、小肠原发性吸收不良、回肠切除、血液运钴胺蛋白缺乏等也是维生素b12吸收不良的原因。

病理改变

本病的病变主要在脊髓后索及锥体束,严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度的受累。脊髓切面见白质脱髓鞘改变,镜下髓鞘肿胀、空泡形成和轴突变性。起初病变分布散在,以后融合成海绵状坏死灶,伴不同程度胶质增生。大脑轻度萎缩,常见周围神经病变,可为脱髓鞘和轴突变性。

(责任编辑:jbwq)

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